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自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病,值得提出的是,自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念,自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人,如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体等。有时,受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生,如心肌缺血时,坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成,但此抗体并无致病作用,是一种继发性免疫反应。
自身免疫性疾病的临床表现
1.器官特异性自身免疫病
组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等,其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。
2.系统性自身免疫病
由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害,称系统性自身免疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病,这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎症及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看,胶原纤维大多并无原发性改变,常见的自身免疫病有以下几种:
(1)系统性红斑狼疮该病多见于育龄女性,可以囊括所有结缔组织病的临床特征,表现为多器官系统受累,可有发热、面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等,可累及肾脏、血液系统、心血管及神经系统等。
(2)类风湿关节炎好发生于中老年女性,是全身性疾病,病变主要侵及关节。关节症状一般反复发作,随着发作次数的增多,关节破坏日益严重,后导致程度不等的功能障碍和畸形。除关节外,皮肤类风湿结节、动脉炎、心包炎、巩膜炎、淋巴结炎、肝脾肿大、神经病变等也不少见。
(3)系统性血管炎包括一系列以血管壁慢性炎症反应致血管壁受损为特征的病变。比较常见的是结节性多动脉炎。本病患者多为男性。病变主要侵及中等动脉和肌肉内的小动脉,导致管腔狭窄。肾和心是常受侵犯的器官。病变也可侵犯消化道、周围神经、皮肤、肺、脑、肝、脾、睾丸等。初期症状常为发热、乏力、体重减轻和受侵器官的症状。
(4)硬皮病以皮肤纤维组织的过度增生为特征,好发于女性。由于皮肤增厚变硬,所以外表紧绷而呈蜡样光泽,患者面容呆板,缺乏表情。硬皮病有两种类型,一种为局限型,皮损只限于皮肤;另一种为系统型,可有关节、胃肠、肾、心血管系、肺等病变。关节活动障碍和吞咽困难是常见症状。血清内可查到抗核抗体、类风湿因子等。
(5)天疱疮一类以皮肤表层大疱性病变为特征的皮肤病。从患者血液中可查到抗皮肤抗原的自身抗体。天疱疮有不同类型,有的病变有自限性,可以自行缓解;有的合并内脏病变,可迅速致命。
(6)皮肌炎一类以皮肤受累和肌无力为特征的自身免疫病。由于肌肉萎缩,患者感极度无力。另一特征是常伴随恶性病变,特别在老年患者。
(7)混合性结缔组织病临床表现为类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉症状。血中有高滴度的抗核抗体和抗U1RNP抗体,而Sm抗体阴性,多数患者对皮质类固醇治疗反应良好,本病有发展为系统性硬皮病的趋势。
(8)自身免疫性溶血性贫血患者血清中含有针对自身红细胞的抗体。这些抗体有的可凝集红细胞,有的可与补体共同溶解红细胞。根据自身抗体作用的适宜温度,这类抗体可分两大类:热抗体、冷抗体,所谓的热抗体表现为作用的适宜温度是37℃,患者贫血的程度不一,轻的临床症状不明显,重的可伴黄疸和急性失血症状。
(9)甲状腺自身免疫病甲状腺自身免疫病属限局性自身免疫病。如桥本氏甲状腺炎、原发性黏液性水肿(也可测得抗甲状腺抗体,但滴度较低。终导致甲状腺萎缩,可能是桥本氏甲状腺炎发展的终阶段)、甲状腺机能亢进(临床表现是甲状腺肿、震颤、突眼和基础代谢率增高)。
(10)溃疡性结肠炎多见于女性。主要累及直肠及乙状结肠,表现为浅溃疡。病情反复发作,致肠壁结缔组织增生。
本期嘉宾介绍
男,卫生部北京医院风湿免疫科主任,主任医师,研究生导师, 中华医学会内科学分会风湿免疫学分会全国委员;中国老年保健协会常委,骨关节病分会主任;中国保健协会科普教育分会副会长。 1977年在湖南医科大学医疗系学习, 于1982年起在中国人民解放军总医院风湿科从事临床, 两次破格晋升为主任医师、教授,曾任一军大南方医院、 广东省人民医院内科 风湿科主任。黄慈波教授着重于风湿性疾病的临床诊断和治疗的研究,26年来一直坚持在临床一线工作,诊治各种风湿病患者达十万余例,具有丰富的临床经验,特别擅长于对各种关节炎、红斑狼疮、血管炎和发热待查等疑难疾病的诊治,率先在国内开展免疫吸附治疗各种风湿免疫性疾病5年余, 经验丰富,疗效极好,使无数病人获得了临床治愈,对硬皮病的治疗也有突破性的进展,在国内具有较高的知名度。
黄慈波教授先后发表论文80余篇 主编和参加编写专著10余本,包括《关节炎防治300问》等科普书籍等,并获多项医疗成果奖和科技进步奖。