张知新,女,主任医师,博士生导师,现任中日友好医院国际医疗部CEO,历任门诊部副主任、医务处长、医保办主任,医保与医发办主任、信息处副主任(主持工作)、临床医学研究所管委会副主任。任中国医师协会医学遗传医师分会常务委员、总干事及临床遗传专委会副组长;第十六届中华医学会儿科分会委员,中华医学会儿科学分会医院管理委员会委员,中华医学会儿科分会小儿内分泌、遗传代谢学组委员;中国医师协会青春期健康与医学专业委员会常务委员兼总干事;中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会委员,北京医学会罕见病分会委员,中国优生优
g6pd缺乏症是一种染色体异常的疾病,全名称之为红细胞葡萄糖-6+-磷酸脱氢酶缺乏症。一般在不进食蚕豆下,不会发生疾病症状,也可以使用药物治疗疾病症状,不属于严重的疾病。
g6pd缺乏症也经常被人们称之为蚕豆病,通过这个名字就可以看出这种疾病与蚕豆有关。这种疾病与基因突变有关,常发生在新生儿周围,并且伴随到成年,g6pd缺乏症在患者不进食蚕豆或是蚕豆制品时,不会影响到人们的正常发育和生长,所以不属于特别严重的疾病。
患者不注意进食蚕豆以后会出现急性的溶血现象,在前三天的时候会出现头晕、不想吃饭、恶心想吐、身体没力气等症状,三天以后时间g6pd缺乏症患者会出现身体发黄,发生黄疸,排尿时尿液里面有蛋白,并且排尿的次数变少,甚至几天都没有,严重的时候会发生肾衰竭的症状。
这些现象都属于患者在进食蚕豆以后发生的溶血症状,发生溶血的原因是,患者在进食蚕豆以后,因为身体内缺乏一种分解酶,导致出现红细胞发生损伤,从而引起溶血现象。
g6pd缺乏症可以通过高铁血红蛋白还原实验、荧光斑点试验等方法检验出来。如果g6pd缺乏症患者在生活中完全食用蚕豆类食物,可以有效的避免疾病的发生。但是在生活难免有意外发生,在不注意食用蚕豆以后,要多饮用充足的水,贫血患者比较严重的情况下,需要输入血浆或是换血治疗,发生黄疸的时候,可以使用蓝光治疗。
急性溶血发作期间,也可以使用抗氧化药物进行稳定体内的红细胞,起到缓解症状的目的。g6pd缺乏症的患者在生活中应注意避免食用蚕豆类食物,平时可以进行适当的运动,帮助提高免疫力。饮食上除了蚕豆类食物,没有过多的限制,患者可以多吃高蛋白低脂肪的食物,新鲜的水果蔬菜,如苹果、香蕉、草莓、葡萄、哈密瓜、青菜、芹菜等也可以多吃一些。
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马立新