什么是多发性骨髓瘤 总是腰酸背痛或是这病(2)

  溶骨性病变是多发性骨髓瘤的重要特征之一,目前认为,溶骨性病变主要并非由瘤细胞直接侵蚀骨质引起,而是由瘤细胞分泌一些因子激活破骨细胞所致,这些因子包括IL-1,淋巴细胞毒素,肿瘤坏死因子(TNF)以及破骨细胞激活因子(OAF),OAF的活性需经IL-1,淋巴细胞毒素,TNF介导,这些因子能够激活破骨细胞,导致骨质疏松,骨质破坏。

  另有研究指出,6号染色体长臂缺失可促使TNF,OAF增多,加重溶骨性病变,干扰素γ和肾上腺皮质激素则可抑制这些因子的产生。

  多发性骨髓瘤的多种多样的临床表现是由于恶变克隆浆细胞无节制地增生,浸润及其分泌的大量单克隆免疫球蛋白所引起:瘤细胞在原发部位骨髓的过度增生,导致骨髓造血功能抑制;瘤细胞广泛浸润可累及淋巴结,脾脏,肝脏,呼吸道及其他部位。

  引起受累组织器官的功能障碍:瘤细胞分泌的一些因子引起溶骨性病变及相关的症状;瘤细胞分泌的大量单克隆免疫球蛋白出现于血中引起血液黏度增高及凝血因子功能障碍,而过量轻链自肾脏排泄引起肾脏损害,轻链沉积于组织器官造成淀粉样变性损害,而同时正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白合成受到抑制,使机体免疫力减低,易招致继发感染。

  多发性骨髓瘤常见侵犯骨骼,病变骨的骨小梁破坏,骨髓腔内为灰白色瘤组织所充塞,骨皮质变薄或被腐蚀破坏,骨质变得软而脆,可用刀切开,瘤组织切面呈灰白色胶样,若有出血则呈暗红色,瘤组织可穿透骨皮质,浸润骨膜及周围组织。

  在显微镜下瘤细胞呈弥漫分布,间质量少,由纤细的纤维组织及薄壁血管组成,小部分肿瘤可有丰富的网状纤维,瘤细胞是不同分化程度的浆细胞,分化好者酷似正常成熟浆细胞,分化差者类似组织细胞,胞体较大,外形不规则,胞质蓝染,核旁空晕不明显,核大且染色质细致,含1或2个核仁,可见双核或多核瘤细胞,也有瘤细胞呈灶性分布者。

  骨髓外浸润多见于肝,脾,淋巴结及其他网状内皮组织,也见于肾,肺,心,甲状腺,睾丸,卵巢,消化道,子宫,肾上腺及皮下组织,部分病例(8%~15%)的瘤组织及脏器有淀粉样物质沉着,即免疫球蛋白轻链沉着,用刚果红染色,在普通光学显微镜下和旋光显微镜下分别呈示特殊绿色和二色性,用免疫荧光法可鉴定其为轻链,在此种淀粉样物质沉着周围有异物巨细胞反应,常见受累器官为舌,肌肉,消化道,肾,心肌,血管,关节囊及皮肤。

  多发性骨髓瘤如何治疗

  1、干扰素及其他生物反应调节剂

  干扰素是具有抗病毒,影响(抑制或刺激)细胞生长,调节免疫等多种功能的细胞因子,干扰素对细胞(包括肿瘤细胞)生长的影响多表现为抑制作用,同时干扰素也有激活自然杀伤细胞,激活细胞毒性T细胞,刺激B细胞合成免疫球蛋白等调节免疫作用,因此被用于肿瘤包括本病的治疗,应用干扰素α(3~5)×106U皮下注射,1周3次,至少6周以上,单药治疗本病初治患者的有效率为10%~20%,多为部分缓解,若与化疗合并使用,是否优于单用化疗尚有争论,虽然较多报告肯定化疗合并干扰素α可提高缓解率和延长缓解期,但部分报告认为加用干扰素α对疗效并无影响,至于难治性病例,各家报告均认为干扰素α很难奏效,对于化疗取得完全缓解后患者的维持治疗,虽然部分研究报告持否定态度,但是多数研究肯定应用干扰素α[(3~5)×106U皮下注射,1周3次,长期注射]作为维持治疗,可以获得延长缓解期的效果,此一争论尚待进一步研究澄清。

  白介素6(IL-6)是诱导B细胞分化和刺激B细胞-浆细胞生长的重要细胞因子,人骨髓瘤细胞体外培养需要IL-6,骨髓瘤患者骨髓中及血清中IL-6水平也显著升高,这些都提示IL-6在本病的发病机制中起着重要作用,因此有研究应用抗IL-6单克隆抗体治疗本病,初步报告有一定疗效,但有待进一步研究证实。

  骨痛是本病的主要症状之一,帕米膦酸二钠(博宁,阿可达)通过抑制破骨细胞活性而减轻骨痛和溶骨性病变,用法为60~90mg,静脉滴注,每月1次,可重复使用,新近报道应用OAF抑制剂(SD-7784,Statins)治疗溶骨性病变,已进入临床试验。

  有研究报告维A酸通过对IL-6受体的负调控,抑制骨髓瘤细胞生长,而取得一定疗效,对血清IL-6水平升高患者口服维A酸治疗的研究仍在进行之中。

  2、放射治疗

  放射治疗适用于不宜手术切除的孤立性骨浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤的治疗,同时也是减轻局部剧烈骨痛的有效治疗手段,此外,对于化疗无效的复发性或耐药性患者采用半身放疗或半身放疗加联合化疗,有效率约为50%,放射剂量一般为上半身625cGy,或下半身850cGy,近年来由于骨髓移植的进展,周身放疗多作为移植前预处理措施之一,而不再单独使用。

  3、手术治疗

  当胸椎或腰椎发生溶骨性病变使患者卧床不起并可能因发生压缩性骨折而导致截瘫时,可以进行病椎切除,人工椎体置换固定术,成功的手术将使患者避免发生截瘫,在一定程度上恢复活动能力,提高生命质量。

  4、造血干细胞移植

  化疗虽在本病取得了显著疗效,但未能治愈本病,故自20世纪80年代起试用骨髓移植配合超剂量化疗和周身放射根治本病,同基因,异基因,自身骨髓(包括外周血干细胞)移植均已应用于本病的临床治疗。

  总结:多发性骨髓瘤是一种危险的疾病,它早期的症状便是腰酸背痛,如果在腰酸背痛的同时,还出现了其它症状,那么一定要及时到医院检查,避免延误病情导致健康遭受严重损害。

什么是多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 腰酸背痛的原因 
警惕 这类人不能吃香菜
警惕 这类人不能吃香菜香菜在我们的日常生活中是一种配菜。经常可以看到煮...
10个简单小妙招巧治鼻炎
10个简单小妙招巧治鼻炎鼻炎相信很多的人都不陌生吧。鼻炎的反复发作是否给...
高血压的治疗与饮食
高血压的治疗与饮食现在由于生活条件的提高,三高人群也逐渐的扩大年轻...