1、单独放射治疗
目前认为,单独放射治疗仅适用于ⅠA期NLPHL患者,对其他患者,放疗仅作为化疗的辅助治疗。大剂量大范围放疗带来多种远期并发症,所以不建议将其作为根治性手段。
2、早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后良好的HL
ABVD化疗2~4程加上受累野20~30Gy放疗。
3、早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后不良的HL
ABVD化疗4~6程加上受累野或者区域20~36Gy放疗。
4、晚期HL
ABVD化疗6~8程,伴有巨块者加上受累野或者区域30~36Gy放疗。
5、难治或者复发病例
应该选用与原方案无交叉耐药的新方案,例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等进行治疗,在获得较好缓解后可选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植。
6、并发症防治
特别是免疫抑制阶段机会性感染的防治,例如结核、真菌感染、肝炎与巨细胞病毒感染等。
霍奇金淋巴瘤预防
1、预防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴细胞白血病病毒、艾滋病毒等,在春秋季节防治感冒,加强自身防护,克服不良生活习惯。
2、去除环境因素,如避免接触各种射线及一些放射性物质。避免接触有关的毒性物质,如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等。
3、防治自身免疫缺陷疾病,如各种器官移植后免疫功能低下状态、自身免疫缺陷疾病、各种癌症化疗后等。因移植物抗宿主病或免疫抑制剂均能激活病毒,并促其诱导淋巴组织的增生作用。
4、长期生存患者每年应定期进行胸部和乳腺的检查,及早发现治疗相关并发症和第二肿瘤的可能。
5、保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,及时清除外来因素的侵袭。
6、对危险人群或发现危险因素者,做到早期诊断、早期综合治疗。对本病的治疗应是全面的,除针对病因的治疗外,还包括营养的补充,必要时作中心静脉插管与胃肠外全营养,根据需要补充血液制品。
临床表现多种多样,主要决定于病理分型,原发肿瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大,常缺乏全身症状,进展较慢。
约有60%原发于颈淋巴结,原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见。初起时,淋巴结柔软,彼此不粘连,无触痛。后期增大迅速,可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无炎症,不能用以解释淋巴结肿大的原因。
肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管,引起干咳。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致。
全身症状可有低热,或呈特征性回归热型,即高热数天后,可有几天或几周的无热期(Pel-Ebstein fever)。常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻,这些症状当病灶局限时常不出现。
皮肤搔痒是成人常见的症状,在小儿极少见,甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织,多见于脾、肝、肺或骨及骨髓。
肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变,与真菌感染不易区别,多有呼吸加快和发热,甚至出现呼吸功能衰竭。
肝脏受累,可出现肝内胆管梗阻症状,肝脏中度肿大,巩膜黄染,血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高。
骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血。消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状。
此外,亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征。
霍奇金病本身,或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下,此类病儿很易发生继发感染,约有1/3病儿出现带状疱疹,并可扩散侵犯肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症,且病灶比较广泛。
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