血友病性关节炎 是什么病(2)

  [诊断]

  由于滑膜增厚,局部温度增高及膝关节运动受限,易误诊为慢性炎症关节炎。以前的出血发作病史及凝血时间延长等化验检查结果,是鉴别诊断的重要依据。但应避免活检,因易于引起再度出血。

  [治疗]

  可分为预防、急性出血的治疗和关节病的治疗等三方面:

  预防:日常生活中应经常注意避免外伤和剧烈运动。对于易患本病的儿童,预防出血是非常重要的近年来已进展到能确切判明血友病遗传基因携带者,从而为了优生起见能解决遗传问题及家族构成问题。过去为了预防出血或止血,增大输入新鲜全血或新鲜血浆,但即使大量输入鲜血,也不易使凝血因子达到一定浓度,因而止血效果不佳,并且对婴幼儿大量输血,有造成雪容量过多的危险。

  近年来血友病治疗的一个重要进展,是应用含有凝血因子Ⅷ及因子Ⅸ的血浆。如果早期采用相应的凝血因子,不仅能控制出血,也可预防骨关节畸形的发生,特别是儿童的关节反复出血易于继发畸形。1960年来,开始研制成功血友病A的冰冻沉淀浓缩制剂,近年来又研制成功高浓缩制剂,1毫升含凝血因子Ⅷ25单位。甚至可贮存在患儿家庭冰箱内,以备患儿急性出血时应用。对于血友病B也研制成功以凝血因子Ⅸ为主的浓缩蛋白制剂,1毫升含凝血因子Ⅸ20单位。但这种制剂中除因子Ⅸ外,还含有因子Ⅱ及Ⅶ,补充因子Ⅸ 的同时,也将补充并不缺乏的因子Ⅱ及Ⅶ,因而可造成凝血机制紊乱有发生DIC(散播性血管内凝血)的危险。

  一般凝血因子Ⅷ应补充到正常值的25~50%,凝血因子Ⅸ也应补充到正常值的15~25%。

  急性出血的治疗:少量关节内出血时,经弹力绷带及简单制动,约3~6周后积血即可吸收,然后小心地开始小范围的自主活动,以预防挛缩畸形。

  叫大量的膝关节内出血时,应在补充相应的凝血因子的控制下,用细针头穿刺抽液,无疑是有益的。这不仅能减轻关节内张力症状,缓解疼痛,早期恢复关节功能,并可防止或延缓慢性关节炎性改变。但因为在凝血因子控制下,积血一般呈胶样液体,多数不易完全抽净。如果不采用凝血因子控制或控制无效时后果不良,一般应避免穿刺。

  冷敷:血友病出血时应禁止热敷,而冷敷有意,因为冷敷可使血管收缩,减少出血。

  加压扎及制动:加压包扎不仅能防止再出血,由于制动也可减轻疼痛。

  对于关节内渗出不见减轻者,可加用肾上腺皮质激素5~6天。为预防感染。配合抗生素全身应用。对关节疼痛可用水杨酸乙酰胺苯酯,疼痛剧烈时,可用度冷丁、可待因等,但影响凝血的抗组织胺类药物,阿司匹林忌服。

  也可选用抗纤维蛋白溶解类药物如6-氨基已酸(EACA)、对羧基苄胺、止血环酸等剂。

  注入血浆、组织浸膏、凝血酶、炔诺酮、纤维蛋白泡沫等,可能有助于止血。

  关节内锇酸注入,可导致滑膜切除后一样的作用,在某些国家正在试用中,并已有成功病例。

  为了防止关节强直畸形,关节内可注射透明质酸酶预防。亦有将关节内积血抽净,然后关节内注入胶体金3~5毫居里加生理盐水10~20毫升,可取得良好的效果。

  近年来临床上采用1-脱氨-8D-精氨酸血管加压素,治疗轻度或中度血友病获得成功,并减少了凝血因子Ⅷ的用量,手术时减少血浆浓缩剂。

  结语:通过上文的介绍大家是不是对血友病性关节炎已经有了一个全面的了解了呢。如果不幸患上了血友病性关节炎,大家也不要特别悲观,要保持良好的心态,积极的治疗,一定可以战胜疾病的。

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