大量的前瞻性临床研究表明，SMA-Ⅱ型和Ⅲ型在数年内肌无力症状进展缓慢或没有进展。另外，不典型SMA进行性延髓麻痹(Fazio-Londe病)，患者脑干运动核进行性受损，数量逐渐减少，引起进行性延髓麻痹，但不伴或很少伴有脊髓前角运动神经元受损现象。
本病常于生后初几年发病，表现为明显的面肌无力及其他脑神经运动神经核受累症状，通常在第Ⅴ对脑神经以下的神经核，眼外肌一般不受累。
脊髓性肌萎缩症状有什么表现?脊髓性肌萎缩的症状首先出现在婴儿期和儿童期。
急性脊髓性肌萎缩(韦德尼希-霍夫曼病)所致的肌无力出现在2～4个月的婴儿中，这种病是常染色体隐性遗传病，也就是说需要从父母双方分别获得一个隐性基因。
患有中度脊髓性肌萎缩的小孩在一年或两年内保持正常，然后出现肌无力，下肢比上肢更重。此病通常不累及呼吸、心脏或颅神经，病程也缓慢。
慢性脊髓性肌萎缩(沃-库-韦氏病)开始于2～17岁的青少年，病情缓慢加重，因此，此病患者比患其他类型的脊髓性肌萎缩者寿命更长。肌无力和萎缩开始于双下肢，随后扩展到双上肢。
按其发病年龄，病变部位又可分为
1.成年型(远端型)进行性脊肌萎缩 多数起病于中年男性，从上肢远端开始，为一只手或两手无力、肌萎缩，渐向前臂、上臂、肩带肌发展;受累肌有明显的肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或消失。随病情进展而发展到下肢肌群、颈项肌群，后可引起脊髓型呼吸麻痹。少数病例可从下肢远端起病向近端发展。
2.少年型(近端型)进行性脊肌萎缩 可有家族史，为常染色体隐性或显性遗传，多数在青少年或儿童期发病，症状为骨盆带与下肢近端肌无力与肌萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，继而出现肩胛带与上肢近端的无力与肌萎缩，有肌束颤动，仰卧时不易爬起。以上表现颇似肢带型肌营养不良症。肌电图有助于两者鉴别诊断。
3.婴儿型进行性脊肌萎缩 本病多为常染色体隐性遗传疾病，在母体内或生后十年内发病。临床表现为躯干与四肢肌肉的无力与萎缩。在母体内发病者母亲可感到胎动减少或消失，出生后患儿哭声微弱、紫绀明显、全身弛缓性肌无力和肌萎缩。肌萎缩多从骨盆带、下肢近端开始，继而肩胛带，颈项部和四肢远端。胸廓肌无力、萎缩而膈肌尚相对有力，因此吸气时出现胸廓塌陷。面肌、舌肌、咀嚼肌和咽喉肌亦易受累，但肌束颤动少见。智力正常，感觉和膀胱直肠功能亦正常。发病早者预后差，多在7个月内死亡。发病较晚者(出生6～12个月发病)相对预后较好。
进行性延髓麻痹 脑干运动神经核，特别是延髓运动神经核变性。多在中年后起病，声音嘶哑或鼻音，吞咽呛咳，饮水从鼻孔返流，流涎，咳嗽无力，痰液不易咳出。检查可见软腭不能上提、咽反射消失、舌肌萎缩，舌面有凹凸不平的皱褶、舌肌纤颤。少数病例可有胸锁乳突肌或斜方肌萎缩。两侧皮质脑干束病变时则出现假性延髓麻痹：咽反射亢进、舌肌张力高、体积缩小、无肌萎缩和纤颤。同时伴情感障碍(强哭、强笑)，下颌反射亢进。
原发性侧索硬化 病变仅限于大脑运动皮质Betz细胞和锥体束，不累及下运动神经元。男性居多，临床表现为缓慢进展的双下肢或四肢无力、剪刀样步态，受累肢体肌张力增高，腱反射亢进，Babinski征阳性。
运动神经元病的感觉检查正常，虽少数病人自觉在肌萎缩部位有轻度感觉异常，但客观检查无感觉障碍。极少数病人有括约肌功能障碍。肌电图有很大诊断价值(病变处肌肉在静息状态时出现束颤、纤颤电位。肌肉随意收缩时运动单位电位减少、波幅增高，偶尔可见巨型动作电位，运动及感觉神经传导速度正常。脑脊液正常或蛋白有轻度增高，肌酸磷酸激酶轻度增高而其同功酶不高。
结语：通过上文的介绍相信大家对脊肌萎缩已经有了一个很全面的了解了。如果家人或者身边的朋友不幸患上了脊肌萎缩，一定要积极的治疗，只有这样，才能换回一个好的身体。
