疾病描述
极罕见,选择性损害皮质脊髓束,导致肢体上运动神经元功能缺损。
症状体征
(1)中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力,缓慢进展,渐波及双上肢,出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征,无肌萎缩,不伴束颤,感觉正常;
(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹,伴情绪不稳、强哭强笑;
(3)多为缓慢进行性病程,偶有长期生存报告。
诊断检查
1、神经电生理
肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检
有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他
血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
结语:看完以上的内容,相信大家现在对于原发性侧索硬化症已经有一定的了解,希望对大家能够有所帮助,这种疾病因为不是很常见,因此大家对于它的了解也很少,相信大家现在应该不陌生了吧。