骨髓负责造血,是我们身体上重要的器官之一。很多人不知道骨髓增生异常综合证是什么意思,不知道骨髓增生异常综合证的危害有哪些,今天我们针对这个问题,来好好的了解一下吧。
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。
治疗
MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。根据MDS患者的预后积分,同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定,选择治疗方案。低危组MDS治疗包括成分血输注,造血因子治疗,免疫调节剂,表观遗传学药物治疗。低危组患者一般不推荐化疗及造血干细胞移植,但年轻低危组患者能耐受高强度治疗,有望产生更好的效果/风险比和无进展生存及总生存率。
高危组MDS预后较差,易转化为AML,需要高强度治疗,包括化疗和造血干细胞移植。高强度治疗有较高的治疗相关并发症和死亡率,不适合所有患者。
支持治疗
包括输血、促红细胞生成素(Epo)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)。为大多数高龄MDS、低危MDS所采用。支持治疗的主要目的是改善MDS症状、预防感染出血和提高生活质量。
1输血
除MDS自身疾病原因导致贫血以外,其他多种因素可加重贫血,如营养不良、出血、溶血和感染等。在改善贫血中,这些因素均应得到处理。
一般在Hb<60g/L,或伴有明显贫血症状时输注红细胞。老年、代偿反应能力受限、需氧量增加,可放宽输注,不必Hb<60g/L。
2去铁治疗
接受输血治疗,特别是红细胞输注依赖的MDS患者的铁超负荷若未采取治疗或治疗不当,可导致总生存期缩短。
血清铁蛋白(SF)测定评价铁超负荷,能间接反映机体铁负荷,但SF水平波动较大,易受感染、炎症、肿瘤、肝病及酗酒等影响。对于红细胞输注依赖患者,应每年监测3~4次SF。接受去铁治疗的患者,应依所选药物的使用指南进行铁负荷监测,并定期评价受累器官功能。