先天性鱼鳞病 它的类型有哪些

先天性鱼鳞病它的类型有哪些(2)

　　④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征

　　Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧明显，掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。

　　⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征

　　本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

　　⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征

　　为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。

　　⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征

　　本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成，罕见。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。

　　鱼鳞病是困扰人们的皮肤病中的一种，它较难治愈，并且治愈后不好好护理就会出现复发的情况。患上鱼鳞病应及时及早地进行治疗，因为患病早期比较易于治疗，并且避免病情加重和诱发其他疾病。

　　一、全身治疗

　　可试用较大剂量维生素A注射或内服，也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。

　　二、局部治疗

　　①外用润肤的油膏

　　如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等;

　　②局部应用角质松解剂

　　如5%水杨酸软膏、5%硫黄煤焦油软膏或40%—60%丙二醇水溶液等;

　　③紫外线照射等方法

　　可酌情选择紫外线照射、淀粉浴或矿泉水浴等。