提起抗心磷脂抗体,这是很多人都不知道的,其实这种抗体与身体有着息息相关的联系。那么你知道抗心磷脂抗体是什么吗,抗心磷脂抗体有什么特征呢?因为抗心磷脂抗体而引发的抗磷脂综合征是什么疾病呢,它有哪些症状呢,治疗方法是什么呢?一起来看看下面的内容吧。
抗心磷脂抗体就是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体,常见于系统性红斑狼疮(SLE)及其他自身免疫性疾病。该抗体与血栓形成、血小板减少、自然流产或宫内死胎关系密切。自1983年Harris等建立了测ACA的方法以来,有关该抗体的研究在世界范围内得到广泛重视并迅速发展。
ACA是抗磷脂抗体的成份之一。APA抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,其中包括狼疮抗凝物,抗磷脂酸抗和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。
抗心磷脂是pangborn1941年从牛的心肌中分离出来的一种具有抗原性的磷脂,并加以命名,其在哺乳动物心肌中含量高,每个心磷脂分子包含4个不饱和的脂肪酸,极易氧化。ACA是与心磷脂分子中带负电荷的磷酸二酯基团结合,但这种结合必须要有心磷脂分子中的甘油酯部分,如果以苄环取代引甘油酯部分,心磷脂的抗原性则消失。ACA分子中的脂肪酸部分为其抗原性的必需成分;ACA与其它分子中带负荷的磷酸二酯基团并不结合,而只与磷脂分子中的该成分起反应。研究证实,许多因素与ACA产生密切相关,常见的原因有下面几种。
(1)自身免疫性疾病
如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)的硬皮病等;
(2)病毒感染
如腺病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒等感染;
(3)其它疾病
如支原体系统疾病等;
(4)口服某些药物
如氯丙嗪、吩噻嗪等;
(5)无明显器质性疾病的人
少数无明显器质性疾病的正常人,特别是老年人。
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征是指由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成,习惯性流产,血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准是病人具有下列临床特点之一。全身各脏器动、静脉血栓;复发性流产;胎儿死亡以及由于胎儿宫内窘迫提前分娩致新生儿死亡;自身免疫性血小板减少,而上述临床表现同时伴有病人血清中出现APL包括抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮凝血因子(LA)。在临床上由于抗心磷脂抗体的特异性更强,与上述临床表现关系更密切,因而也称为抗心磷脂综合征。
APL是一组对机体带磷脂负电荷的蛋白复合物产生的特异性自身抗体,机体内某些血浆蛋白如β2糖蛋白(β2-GPI)的分子上带有ACA的抗原决定簇,ACA与β2-GPI结合后能识别带负电荷的磷脂复合物,并使β2-GPI的表面结构发生变化而出现被ACA识别的表位,β2-GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷(ADP)等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滞磷脂依赖性凝血反应,当ACA与其反应后易形成血栓。因此,当ACL结合到细胞上通过蛋白上的结合磷脂诱发促凝活性,磷脂在APS栓塞的发生机理中起到系统性红斑狼疮(SLE)中出现这种综合征时称为继发性抗磷脂综合征,而在非SLE患者中出现者称为原发性磷脂综合征。
临床表现
血栓形成
抗磷脂综合征中突出表现是血栓形成,可以发生在动脉,也可在静脉。其中常见是反复深静脉血栓、包括肾,视网膜和下腔静脉血栓,但对患者威胁更大是动脉血栓。在ACA阳性的SLE患者组织病理中发现非炎性阻塞性血管病变呈节段性,病变虽少,却很严重。心肌内动脉有纤维性血栓形成,并引起心肌梗塞,毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞,这些病理改变很可能都是APL抗体作用的结果。
胎儿妊娠丢失
无论是否为SLE患者,反复的自然流产和宫内死胎与ACA呈显著正相关。ACA阳性率的孕妇在妊娠早期易反复流产,在妊娠中,后期易发生宫内胎儿死亡,特别是ACA-IgG水平中至高度升高者。Oshiro对检测过ACA且流产2次以上妇女进行回顾性研究发现,ACA阳性妇女发生宫内胎儿死亡是较发妊娠早期流产更具特点的类型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地预测自发性流产。