肾上腺嗜铬细胞瘤是肿瘤的一种,多为良性,但成为恶性的可能性也很大,一旦成为恶性,将会给患者的身体造成巨大的伤害,因此不能轻视。那么你知道它的发病原因是什么吗,怎样才能正确诊断呢,肾上腺嗜铬细胞瘤该怎样治疗呢,预防方法又有哪些呢?
肾上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位,约占90%。嗜铬细胞瘤也称为“10%肿瘤”,即约10%肿瘤位于肾上腺外,约10%肿瘤为多发及约10%肿瘤为恶性。
临床上,肿瘤可发在任何年龄,以20~40岁多见,典型表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗,发作数分钟后症状缓解。实验室检查,24小时尿香草基扁桃酸即儿茶酚胺代谢物显著高于正常值。病理上,肿瘤一般较大,易发生出血、坏死和囊变。
诊断
1.定性诊断
嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。
2.定位诊断
利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位,来指导治疗。
(1)B超
可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤,一般瘤体有包膜,边缘回声增强,内部为低回声均质。如肿瘤较大,生长快时内部有出血、坏死或囊性变,超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示。
(2)CT
是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块,密度不均匀,出血区或钙化灶呈高密度,增强扫描时肿瘤实质明显强化,而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%~100%,但特异性不高,只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤,如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分,因此有可能漏诊。
(3)MRI
在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质,T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号,在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似,其优势在于是三维成像,有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。
(4)MIBG扫描
MIBG(间碘苄胍)是去甲肾上腺素的生理类似物,可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内,经同位素131Ⅰ标记后,能显示瘤体。
嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,否则有肿瘤突然分泌大量CA,引起高血压危象的潜在危险,在早期,诊断多依靠临床特点及腹膜后注气造影等不够准确的技术,手术也多以剖腹探查为主,因而诊断错误及手术失败者居多,近年来,随着生化试验及显像技术的发展,PHEO的定性和定位诊断技术大为提高,术前处理加强摘除PHEO的手术成功率得以提高。
手术切除嗜铬细胞瘤
手术切除嗜铬细胞瘤是有效的治疗方法,但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压,极易造成血压波动;肿瘤血运丰富,与大的血管贴近,容易引起大量出血。因此,术前、术中及术后的正确处理极为重要。
嗜铬细胞瘤患者,由于这高的我茶酚胺的分泌,使血管长期处于收缩状态,血压虽高,但血容量往往不足。因此术前应予足够疗程的药物准备,达到舒张血管,降低血压,扩充血容量的目的。目前多彩用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄用,剂量10~20mg,每日2~3次,用2~6周。β肾上腺素能受体阻滞剂心得安10mg,每日2~3次,术前服1周左右,可防止手术中出现心动过速和心律紊乱。