g6pd缺乏症,相信很多人都不知道是什么。其实g6pd缺乏症就是我们常说的蚕豆病。那g6pd缺乏症的时候应该怎么治疗呢?g6pd缺乏症又应该怎么护理呢?今天小编就来为大家一一解答一下。感兴趣的朋友就来看一下吧。
g6pd缺乏症是常见的一种遗传性酶缺乏症。那患上g6pd缺乏症的时候应该怎么治疗呢?
1、输血
本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。
2、肾上腺皮质激素
主要是免疫抑制作用,应争取早期,大量,短程用药。
3、纠正酸中毒
患上g6pd缺乏症的时候,患者则会出现不同程度的酸中毒症状,严重的患者则会出现输血无效,因此这个时候要纠正酸中毒,采取禁忌措施。
4、补液
应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能,但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水,电解质平衡
5、对症处理
蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症,避免使用对肾脏有损害作用的药物。
1、生命体征的观察
溶血是一个逐渐加重的过程,入院后应严密进行生命体征观察和T、P、R测定,防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭,均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭,应及时报告医生,给予镇静、强心、利尿等处理,维护重要脏器的生理功能。
2、贫血的观察
对于g6pd缺乏症的患者,应该观察患者的贫血进展以及速度,并且做好血红蛋白的测定与记录情况。而且需要及时补充损失的红细胞,纠正贫血。