胃肠间质瘤 胃肠间质瘤有哪些临床表现(2)

  (4) 其他辅助检查

  X线钡餐示边缘整齐、园形充盈缺损,中央可有“脐样”溃疡龛影,或表现为受压、移位。肠系膜上动脉DSA对于小肠GIST诊断、肿瘤定位具有重要意义。

  4. 病理学特点

  在大体标本中,胃肠道间质肿瘤直径从1-2cm到大于20cm不等,呈局限性生长,大多数肿瘤没有完整的包膜,偶尔可以看到假包膜,体积大的肿瘤可以伴随囊性变,坏死和局灶性出血,穿刺后肿瘤破裂,也可以穿透粘膜形成溃疡。肿瘤多位于胃肠粘膜下层(60%),浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。境界清楚,向腔内生长者多呈息肉样肿块常伴发溃疡形成,向浆膜外生长形成浆膜下肿块。

  5. 基因突变诊断

  5-7%的胃肠道间质肿瘤中CD117表达是阴性的,此时胃肠道间质肿瘤的诊断要依靠基因突变类型检测,80%以上的胃肠道间质肿瘤的基因突变类型是KIT或者PDGFRA的突变。

  疾病治疗

  手术治疗

  手术切除是胃肠道间质肿瘤首选且唯一可能治愈的方法,可行局部切除或行楔形切除,切缘距肿瘤边缘应超过2cm以上。GIST高危患者术后复发转移率高,可达55%~90%,80%在术后1~2年内有3/4局部复发,半数还同时出现肝转移,虽有可能再切除,但难以提高生存率,原发灶切除彻底无转移灶者5年生存率54%(50%~65%),不能彻底切除或转移者5年总生存期<35%,不能切除者总生存期 9~12月。

  药物治疗

  复发/合并转移的治疗

  伊马替尼作为选择性kit/PDGFRA受体酪氨酸激酶抑制剂,应用于手术不可切除及转移性病例的治疗以及部分高度侵袭危险性病例的术后预防性化疗,使GIST的治疗发生了革命性的进步。手术切除后复发表现为:原发手术切除部位的新病变,原发病灶以外的部位出现转移灶,现存肿瘤体积的增大以及在接受伊马替尼治疗的病人病灶中出现结节性高密度影。

  复发或者转移的病人的手术预后与肿瘤分期,肿瘤风险评估以及首次手术后无瘤生存的时间有关,DeMatteo等在200例术后复发的病人中研究表明,完整切除复发的转移灶的病人的中位生存率是54个月,而不完整切除转移灶或者是有残余伴随病灶的中位生存率下降到5个月。不能手术切除的先行伊马替尼治疗4-12个月,在达到药物大疗效及早行手术治疗,手术后继续伊马替尼的药物治疗,手术联合靶向分子药物的综合治疗方法明显的改善了胃肠道间质肿瘤患者的预后。

  伊马替尼耐药的治疗

  伊马替尼的耐药发生率据统计可高达63%,10-30%的胃肠道间质肿瘤表现出原发性耐药。原发性耐药的定义是用药6个月后肿瘤继续进展,这种进展往往是多灶性病变,这些耐药的GIST表达野生型的KIT或者Kit的外显子9的突变或者是PDGFRAD843V突变。

  结语:看完了上面的内容,大家对胃肠间质瘤应该有了一定的认识,知道了胃肠间质瘤对人的伤害,了解了胃肠间质瘤的治疗方法。胃肠间质瘤对于患者来说是一种非常严重的肿瘤疾病,因此在查出胃肠间质瘤的时候一定要及时治疗,不能耽误。

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