阵发性睡眠性血红蛋白尿 患上它如何治疗(2)

  (四)雄激素

  雄激素可促进红细胞的生成,也可能通过改变“内环境”而减轻溶血,但疗效短暂,停药6个月后.贫血可复发。

  (五)右旋糖酐

  输血前静脉滴注低分子右旋糖酐可预防溶血反应。右旋糖酐在体内及体外都可抑制PNH的溶血,但作用较短暂。对PNH伴有腹绞痛者。效果较好,一般用6%低分子右旋糖酐500~1000ml可判断能否制止溶血。长期应用可引起凝血障碍而致出血。

  (六)重组人红细胞生成素(rhu—EPO)

  国外研究用高剂量rhu—EPO和低剂量皮质类固醇治疗PNH,发现可改善贫血。

  (七)静滴普鲁卡因

  国内报道普鲁卡因静滴治疗30例PNH的经验,有效率为83%。剂量为0.25%普鲁卡因100~200ml静滴,每日1次,1个月为一疗程,一般用1—3个疗程,作者认为普鲁卡因可封闭红细胞对补体的敏感性。

  (八)脾切除

  效果不佳。除少数病人伴有明显的脾功能亢进外,一般不考虑切脾。

  (九)造血干细胞移植

  有人在病人处于PNH一再障综合征时,采用同种异体骨髓移植。方法是抑制病人内源性红细胞生成后,给病人移植HLA相容的骨髓。移植后,病人的PNH细胞即难以测出。

  (十)其他治疗

  1.铁剂

  因慢性溶血从尿中丢失血红蛋白或含铁血黄素,故可呈缺铁性贫血(小细胞低色素性贫血)。此时应补充铁剂,但应严密进行观察,因铁剂可诱发溶血,这可能是由于铁剂可刺激骨髓制造对补体敏感的红细胞之故,一般宜给予小剂量铁剂如I%枸橼酸铁铵合剂,每日1~3ml.

  2.维生素E

  维生素E可稳定细胞膜、故有阻止溶血的作用。PNH病人血清中维生素E浓度较正常为低。每日肌注维生素E 100mg,3同后,血清中维生素E的维度可以明显增高,4周后溶血现象减轻,红细胞和血红蛋白可以增高。也可口服维生素E 100mg,每日3次。

  3.抗凝剂

  国外报道本病易发生血栓,国内报道较少。因此可口服双香豆素类药物以防止血栓形成。

  阵发性睡眠性血红蛋白尿护理

  ①保持乐观愉快的情绪,长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

  ②生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

  ③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

  结语:以上就是小编为大家介绍的有关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的一些症状以及阵发性睡眠性血红蛋白尿的一些治疗方法。相信大家之后对此也是有所了解了。因此,当患上阵发性睡眠性血红蛋白尿的时候一定要及时进行治疗哦。

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