马凡氏综合症 马凡氏综合症的临床表现

  上面是马凡氏综合症呢,此病被号称为巨人杀手,对人的影响低比较大的,那么大家知道马凡氏综合症的症状是什么吗,马凡氏综合症能活多久呢,下面就让我们一起来了解一下今天的主题马凡氏综合症吧。

  马凡氏综合征,又名马范可尼综合征,一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,四肢患病,手指、脚趾细长的不对称,高度明显超出常人,伴有心血管系统的异常,特别是联合瓣膜异常和主动脉瘤。这种疾病还可能影响到其他器官,包括肺、眼、硬脑膜、腭等。

  马凡氏综合症的临床表现

  1.骨骼肌肉系统

  主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。

  韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

  2.眼

  主要晶体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜脱离、虹膜震颤等。男人比女人多。

  3.心血管系统

  约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。

  可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

  马凡综合征的症状

  1.骨骼改变

  是马凡综合征的主要改变。本综合征病人四肢奇长且细,尤以指(趾)为著。躯干可因侧弯后突而短缩,使四肢显得更为伸长,宛如蜘蛛足,故名蜘蛛指。肌肉张力降低,关节活动增加,可有超常的运动范围,但脱位罕见。

  头长,前额圆,胸的畸形是由长肋引起的。漏斗胸或乳房是比较常见的,有一个凸起的肩胛骨。全身性结缔组织异常的关节囊、韧带、肌腱、肌膜,可导致复发性脱位的关节,扁平或高弓足、高腭弓,不整齐的牙齿。

  常见马凡综合征检查方法

  (1)掌骨指数

  在双手X线后前位片上,示指、中指、无名指和小指4个掌骨平均长度除以该4掌骨中部的平均宽度所得数值,正常人掌骨指数小于8,该综合征男大于8.4,女大于9.2。

  (2)拇指征

  令患者拇指内收,横置于掌心,伸直并握拳。如果伸展的拇指明显超出该手尺侧缘,则为阳性。

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