马方综合症是比较常见的一种结缔组织性疾病,并且在我们生活中患上马方综合症的人也是比较多。那患上马方综合症应该怎么治疗呢?马方综合症又应该怎么护理呢?今天小编就来为大家一一解答一下。感兴趣的朋友就来看一下吧。
对于我们每个人来说,当患上马方综合症的时候都要进行治疗的。那马方综合症如何治疗呢?
1、治疗原则
防治心血管并发症,内科对症支持治疗,有条件时外科治疗。
2、治疗措施
目前尚无特殊治疗方法。
(1)一般治疗
①避免剧烈运动。
②防治感染。
③补足大量维生素C,这对脯氨酸、赖氨酸羟化形成胶原有益。
(2)内科防治并发症
①同化雄激素,以促进蛋白合成,防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素(methandrostenolone)5mg,1次/d,长期使用。
②无心力衰竭者可用β受体阻滞药,以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。口服普萘洛尔(propranolol)10mg/次,3次/d;口服美托洛尔(betaloc)12.5~50mg/次,2~3次/d。
③积极防治心力衰竭和心律失常。
④防治眼部病变。
(3)外科手术治疗
手术指征
①如果患者具有严重的主动脉瓣闭锁不全或者是二尖瓣闭锁不全是的患者则不能进行手术治疗。
②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者。
③合并其他先天性畸形者。
④眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术。
马方综合症临床表现
1.家族史阳性,男女均可发病。
2.身高高于正常人,指距大于身高。
3.下肢、上肢、手足细长,尤其手指和足趾细长如蜘蛛指状。
4.鸡胸,皮下脂肪少,肌张力低。
5.常有先天性心脏病、晶状体脱位。