什么是蕈样肉芽肿呢,在我们生活中蕈样肉芽肿还是比较多见的,疾病发生了要及时的治疗,那么大家知道蕈样肉芽肿能活多久吗,蕈样肉芽肿能治好吗,下面就让我们一起来了解一下蕈样肉芽肿吧。
蕈样肉芽肿是起源于记忆辅助性T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤,约占所有皮肤T细胞淋巴瘤占50%。病程是慢性进行性的,初期是多种形式的红斑和浸润,后来发展成了一种肿瘤。
蕈样肉芽肿病因
本病的病因和发病机制还不十分清楚,研究提示遗传、环境和免疫因素参与了本病的发生。
遗传异常导致淋巴细胞出现克隆增殖、恶性转化,后形成淋巴瘤。持续的抗原刺激与多种恶性淋巴瘤的发生密切相关。大多数MF病例的肿瘤起源于记忆性辅助T细胞,MF细胞通过与真皮血管内皮细胞相互作用,归巢至皮肤。
临床表现
典型的蕈样肉芽肿的病程为慢性过程,由于红斑期斑块期和肿瘤期后几年到几十年。
1.红斑期
又名蕈样前期。皮损分为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片,此型进展较快,可数月或数年内进入斑块期,甚至出现内脏病变。
后者表现为表皮萎缩、光亮或出现皱纹,伴有毛细血管扩张,色素沉着或减退。此型可长期存在无变化。皮损多发生于躯干。
瘙痒常为早期或惟一的自觉症状,这种瘙痒常难以忍受,常规治疗难以缓解,并可长期持续存在。
2.斑块期
也被称为“入侵期”,往往来自“红点”的进展。浸润增加,往往呈暗红色的厚垫状,圆形或不规则形隆起的斑块,表面张力,明亮的,粗糙的,甚至是一个疣状或重复的表面渗出地壳砺壳状。
浸润斑块可反复全身,也可局限于某些原发皮损部位。皮损颜色呈淡红、黄红色、砖红的、暗红色至紫红色不等。斑块有的可自行消退而不留痕迹,亦可融合为大的斑块边缘呈环状弓形或匍行性。
值得注意的是,不同斑块、甚至同一斑块的不同部位,浸润程度往往不一致。有时在红斑基础上出现不规则的浸润或散在小结节状的浸润,这些特殊表现对诊断有意义。
3.肿瘤期