韦格纳肉芽肿 出现韦格纳肉芽肿是什么原因

  什么是韦格纳肉芽肿呢,在我们生活中,想必大家对于韦格纳肉芽肿还是有一定的了解的吧,那么大家知道韦格纳肉芽肿病是什么呢,韦格纳肉芽肿血管炎是什么呢,下面就让我们一起来了解一下吧。

  肉芽肿性血管炎,原称为韦格纳肉芽肿。它是一种坏死性肉芽肿血管炎,是一种自身免疫性疾病。累及小动脉病变,静脉和毛细血管,偶尔累及动脉,血管壁的炎症病变,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常在鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,然后发展到弥漫性血管坏死性肉芽肿性炎症。

临床常表现为鼻和副鼻窦炎

  临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。

  疾病简介

  肉芽肿性血管炎,既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegener进一步作了病理学的描述。

  累及小动脉病变,静脉和毛细血管,偶尔累及动脉,血管壁的炎症病变,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常在鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,然后发展到血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。

  临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性肉芽肿性血管炎。

  流行病学与病因

从儿童到老年人均可发病

  该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,近报道的年龄范围在5-91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%为黑人,1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的GPA病死率可高达90%以上,经激素和免疫抑制剂治疗后,GPA的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程,但尚无独立的致病因素,病因至今不明。

  临床表现

  GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。

  一般症状

  一段时间后,可以缓慢的发病,也可以表示为一个快速进展的疾病。在疾病症状开始包括发烧、疲劳、抑郁、厌食、体重减轻、关节疼痛、盗汗、尿色变化和弱点。发烧是常见的。发烧有时是由鼻窦细菌感染引起的。

  上呼吸道症状

  大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕,而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血、唾液中带血丝,鼻窦炎可以是缓和的,严重的GPA鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑,及呼吸喘鸣。

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