马凡氏综合征 马凡氏综合征在临床上的表现(2)

  由于动脉瘤破裂出血的风险,心脏瓣膜功能不全也有死于心脏衰竭的危险,因此,尽管手术风险,mansion88 app 建议手术治疗。事实上,随着科学技术的进步,手术的成功率已超过90%。如果有主动脉夹层动脉瘤破裂,应及时处理。

  2.手术治疗

  马方综合征的手术治疗牵涉到很多学科,比如眼科,骨科,心脏外科和胸外科等,手术是救命,不能根治。其中危害大的是心脏和大血管的病变,常见主动脉夹层和瓣膜病变,手术方式是置换人工血管和心脏瓣膜,手术方式有很多种。

  鸡胸,漏斗胸,需外科矫治;眼科的问题主要是晶状体脱位或者半脱位,也可以手术治疗。总的来说,无特殊疗法,眼异常可进行相应的手术或药物治疗。

  主动脉病变时可服用普萘洛尔(心得安),使其心室排血和压力减低,减轻主动脉壁承受的冲击,因此,可延缓主动脉根部扩张的发展及防止主动脉夹层动脉瘤的发生对青春期前的女性患者,可服用雌激素及黄体酮以提前进入青春期,防止因生长过快造成脊柱侧弯畸形严重胸廓、脊柱畸形患者、中度主动脉瓣闭锁不全或主动脉根部明显扩张患者,可采用手术治疗。

  常见马凡综合征检查方法

  (1)掌骨指数

  在双手X线后前位片上,示指、中指、无名指和小指4个掌骨平均长度除以该4掌骨中部的平均宽度所得数值,正常人掌骨指数小于8,该综合征男大于8.4,女大于9.2。

  (2)拇指征

  令患者拇指内收,横置于掌心,伸直并握拳。如果伸展的拇指明显超出该手尺侧缘,则为阳性。

  (3)腕征

  患者以一手在对侧桡骨茎头近端处握住对侧手腕,以拇指和小指围绕1周,如果拇指与小指不加压力时可相互重叠,则为阳性。

  (4)眼改变

主要为晶状体异位

  主要为晶状体异位,约占86.8%,其它有视力模糊、屈光不正,震颤性虹膜内障、虹膜裂、前房改变、瞳孔狭小等。

  (5)心血管改变

  主要为主动脉根部扩张伴主动脉瓣关闭不全,其次为升主动脉瘤、主动脉夹层、肺动脉扩张、脑膜瘤。血管病变的基础是动脉中层囊性坏死。心脏病变为二尖瓣脱垂、房间隔缺损、心脏肥大、心律失常。

  结语:通过上文的介绍,想必大家对于马凡氏综合征也是有了一个比较全面的了解了吧,马凡氏综合征在我们生活中是比较多见的一种疾病情况了,我们需要及时的对症治疗才是比较好的哦,祝患者早日康复。

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