感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。
患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。
骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋。单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。
噬血细胞综合征的诊断
(一)询问病史
家族史;原发性噬血细胞综合征为常染色体隐性遗传性疾病。
病源接触史
继发性的HPS与感染相关,即多种病原体如病毒、细菌、原虫等均可为HPS发病的病因。患者常轻度病毒血症2~6周后突然出现明显的全身症状。
基础疾病史
HPS可见于风湿性疾病如SLE等、恶性肿瘤如恶性淋巴瘤、急性白血病、胃癌等。
伴发症状
持续一周以上的高热,伴有寒战、盗汗、纳差、体重减轻,以及关节肌肉酸痛。可出现黄疸并进行性加重,后期可有多脏器损害症状。
(二)体格检查
持续发热,肝脾进行性肿大、淋巴结轻度肿大、皮疹、紫癜、黄疸、腹水,后期可有神经系统异常。
结语:通过上文的介绍,想必大家对于噬血细胞综合征也是有了一个比较全面的了解了吧,噬血细胞综合征对于很多人来说还不是太了解的,但是,我们不论面对什么疾病都应该有一个良好的心态,积极的面对才是重要的。