发病机制
1.先天性肺叶气肿
过度膨胀的原因和发病机制有很多，这种病被看成是临床病理综合征可能要比看成单一病变要好，原发的病变可能在叶支气管内(导致部分梗阻和继发膨胀)或在肺实质内，前者占约50%，发病因素被分为3类
①支气管外压迫
约占7%可有多种原因压迫支气管常见为异常血管，如大的未闭动脉导管、异常走行的肺静脉或迷走肺动脉(左肺动脉源于右侧)等，也可见于异常增大的淋巴结或支气管旁肿物(支气管源性囊肿)的压迫使受压支气管远端肺组织气肿;
②支气管管壁异常
约2/3的病例明确或可疑有支气管软骨缺如或发育不良等，造成气管塌陷、梗阻，而继发肺叶远端阻塞性气肿;
③支气管腔内梗阻
可为先天性或获得性前者包括黏膜皱襞或局限性支气管狭窄后者包括黏液栓或肉芽组织。文献报道：切除的标本中25%～40%可见支气管软骨缺陷或变形，仍有50%以上的病例原因不明。40%～50%的婴幼儿患者合并其他畸形，如：先天性心脏病、腭裂等。
2.特异性肺气肿
其与先天性肺叶气肿不同可见于小儿或成人;可为一叶或一侧肺，是一种不同于其他肺透明膜病的独立综合征Swyer认为：此病是由于后天性肺的广泛性疾病导致右肺动脉功能不全病因不明确，可能与病毒感染有关也可能为先天性或后天性某种因素造成。
临床表现
肺透明膜形成过程
1.先天性肺气肿
症状表现分为早发和迟发两种类型，仅5%的病人出生后6个月发病，半数病人出生后第1个月发生呼吸窘迫。很少人无症状，典型的早发症状起于出生后第4天至数周症状进展极快，表现为进行性呼吸困难、吸气和呼气性哮鸣音、心动过速、发绀等，体征有：胸廓不对称，患侧胸廓饱胀，叩诊呈清音、呼吸音减弱，气管、纵隔健侧移位类似气胸迟发症状为反复呼吸道感染查体：患侧胸廓膨隆，叩诊反响增强听诊呼吸音减弱，可能闻及喘鸣音或啰音。
2.特异性肺气肿
可见于儿童及成人，临床表现轻重不一，轻者可无症状，重者可咳嗽、咳痰、呼吸困难或反复呼吸道感染和大咯血体检所见与先天性肺叶气肿相似。
诊断结合临床表现和X线检查单叶肺透亮度增加血管纹理明显散开和稀薄可明确诊断肺透明膜病。对于先天性肺气肿而年龄稍大的儿童患者可行支气管镜检查以排除气管内病变。放射学的重要特征是而有血管纹理可区别于肺大疱。
鉴别诊断先天性肺气肿注意与肺不张鉴别，肺叶气肿与肺不张、代偿性肺气肿的差别在于后者患侧膈肌升高、纵隔患侧移位放射学的重要特征是单叶肺透亮度增加血管纹理明显散开和稀薄，根据有血管纹理可区别于肺大疱。
结语：以上就是关于肺透明膜病的详细内容了，大家在看完之后对肺透明膜病是否有了新的认识呢。新生儿都是家里的宝贝，任何问题都会造成家人的紧张，肺透明膜病对于新生儿的健康是很大的威胁，因此在发现肺透明膜病的时候，一定要及时去治疗，不能延误。
