原发性血小板增多症大家有多少的了解呢,想必很多人对于原发性血小板增多症的认识还不是太多的吧,那么大家知道原发性血小板增多症严重吗,原发性血小板增多症的治疗是怎么样的呢,下面就让我们一起来了解一下吧。
原发性血小板减少症是骨髓的一种疾病,主要表现为出血和血栓形成的趋势。外周血中的血小板数量超过正常血小板计数的上限,而功能不正常。
由于原发性血小板常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上人群,其主要病理生理特点有克隆性,反应性。
一、原发性血小板增多症发病原因
1、血小板增多
原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病,致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。
2、干细胞的疾病
G6PD同工酶检查证实干细胞克隆病多能性的疾病,导致持续增殖的骨髓巨核细胞和血小板的生产的增加,与脾脏和肝脏释放储存的血小板,但血小板寿命大多正常。
3、血小板功能缺陷
粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常,部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加,因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓,晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
鉴别诊断
1.继发性血小板增多症