低蛋白血症 什么是低蛋白血症

  低蛋白血症在生活中是一个比较陌生的疾病,很少有人了解过这种病症。那么你知道低蛋白血症的发病原因是什么吗,低蛋白血症的症状有哪些呢,低蛋白血症该怎样治疗呢,预防措施有又哪些呢,下面我们就一起来看看吧。

  蛋白质营养不良又称水肿性营养不良或低蛋白血症。蛋白质是机体组织细胞的基本成份,人体的一切组织细胞都含有蛋白质。身体的生长发育,衰老细胞的更新,组织损伤后的修复都离不开蛋白质。蛋白质还是酶、激素和抗体等不可缺少的重要成份。

  由于蛋白质是两性离子,它具有缓冲作用。蛋白质还是保持体内水分和控制水分分布的决定因素,也是热能的来源之一,1g蛋白质在体内可以产生16.6千焦热能。如儿童蛋白质营养不足,不仅影响其身体发育和智力发育,还会使整个生理处于异常状态,免疫功能低下,对传染病的抵抗力下降。

  低蛋白血症疾病描述

  蛋白质营养不良又称蛋白质缺乏病、Kwashiorkor(意指“断奶病”),主要发生于断奶儿童,因蛋白质严重缺乏引起典型的皮肤和毛发变化、生长迟滞、智力发育障碍、低蛋白血症、肌肉消瘦、水肿、脂肪肝和腹部膨隆等。

  症状体征本病好发于6个月至5岁之间的儿童,尤为断奶时及断奶前后的婴儿,成人和老人少见。轻型病例大多发生在60岁左右的人。

  患者因低蛋白血症于面和足部出现水肿,甚者波及全身。白皙皮肤儿童有特异性皮损,开始为红斑,压之能消退,随之发生小的暗紫色斑,边界清,高于周边皮肤,压之不褪色,表面发亮,触之有蜡样感,尔后变成干燥、棕色或黑色斑,上有裂纹。

  好发于受压部位,如粗隆、膝、踝、肩、肘和躯干受压处,亦可发生在潮湿部位,如尿布区,以后不规则布于全身,呈剥脱性皮炎样表现。轻型病例仅于胫前、大腿外侧、背部等处出现沿皮肤切线排列的龟裂(称“马赛克”皮肤)和脱屑。

好发于受压部位

  严重病例有大面积糜烂和表皮缺失,愈后留有色素沉着,特别在前额、臀、骶尾和足背等处。因皮肤变薄、膨胀和色素减退而变苍白,以黑肤色种族患者为甚,常首发于口周,亦可位于小腿,也可因摩擦、创伤和溃疡而继发脱色斑。偶尔在足背、臀以及与压力无关的部位形成大疱、或浅或深的溃疡、坏死。于背、下腹和下肢偶见瘀点。晚期病例在耳廓周围、膝上、肘前、腋、趾间、包皮和唇中部出现线状皲裂。

  粘膜损害有口角炎,应与核黄素缺乏症相鉴别,其它还有眼干燥、唇炎、口腔炎和口腔溃疡、舌乳头萎缩,并可累及肛门和女性阴道。

  患儿指(趾)甲变薄、变软,有正常新甲生长时,出现新旧甲分离。毛发脱色,棕色发变成淡黄色,黑发可变成棕色、淡红色或因营养不良而变白,因营养好坏,在一根头发上出现黑白相间的交替节段。毛发稀疏,易脱落,颞和枕部脱发与婴儿躺卧时受压有关,晚期广泛脱落,毛发细软变直,干燥无光泽。

  患儿有骨骼和智力发育迟缓,精神障碍,表情冷淡或激动,面无笑容。肌肉萎缩,皮下脂肪消失,体重低于正常,常有腹泻和腹部膨胀。在罕见的严重病例,可有低血糖、低体温、昏迷、严重的细菌或寄生虫感染,这些都是严重致死的并发症。

  低蛋白血症疾病原因

  病因未确定,早由非洲报告,虽见于全球,但多见于热带和亚热带的一些发展中国家。发病机理似乎是由于缺乏芳香类氨基酸或饮食中缺乏蛋白质,致使酶的活性丧失而发病。

  低蛋白血症病理生理

  1、发病机理

  蛋白质缺乏可因饮食中供给不足,如亚、非、拉某些国家的人民以木薯和芭蕉为主食,其蛋白质含量只有1%左右;或因胃肠道、胰腺和肝病,蛋白质消化、吸收和合成障碍有。

  2、病理变化

  早期皮肤改变有角化不全,棘细胞层变薄,基底细胞呈不规则和空泡变性。超微结构显示桥粒体比正常者为短,故表皮脆性增加。肝脏广泛脂肪变性。胰腺和小肠壁的腺体可萎缩。

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