统计显示,起病部位以肢体无力者多见,较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。
认知功能受损是ALS的一个常见特征。额颞叶痴呆(FTD)是ALS患者常同时存在的疾病。
据统计,约5%ALS患者符合FTD的诊断标准,而30%~50%的ALS患者虽然未达到FTD诊断标准,但也出现了执行功能减退的表现。
对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍,但未达到FTD诊断标准的ALS患者,若以行为改变为主要表现,称为“ALS伴有行为障碍(ALSBi)”,若以认知功能障碍为主要表现,则称为“ALS伴有认知功能障碍(ALSci)”。
FTD患者的临床表现包括
注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍,但记忆力通常不受累或受累轻微。
目前,尚不存在可靠的针对ALS认知损害的筛选试验。言语流畅性是一个敏感指标,同时还要筛查额叶执行功能等。
检查
1.脑脊液检查基本正常。
2.肌电图检查可见自发电位,神经传导速度正常。
3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
4.头、颈MRI可正常。
治疗
1.维生素E和维生素B族口服。
2.辅酶肌注,胞二磷胆碱肌注等治疗,可间歇应用。
3.针对肌肉痉挛可用地西泮,口服,氯苯氨丁酸,分次服。
4.可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。
5.近年来,随干细胞技术的发展,干细胞治疗已成为治疗本病手段之一,可缓解并改善病情。
6.患肢按摩,被动活动。
7.吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。
8.呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。
9.防治肺部感染。
结语:看完了上面的内容,相信大家对于运动神经元病都有了一定的了解了吧!其实想要治好运动神经元病并不难,只要我们用对方法就可以轻松摆脱运动神经元病的困扰,今天我们和大家分享了很多的运动神经元病治疗方法,希望会对大家有所帮助。