重症肌无力 重症肌无力是什么疾病(2)

  (2)免疫抑制剂

  ①肾上腺皮质激素疗法不能耐受者;

  ②肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者;

  ③胸腺切除术疗效不佳者;

  ④肾上腺皮质激素减量即复发者;

  ⑤MG伴有胸腺瘤者。

  1)环磷酰胺

  环磷酰胺1000mg,加入生理盐水或葡萄糖500ml内静滴,每5日1次,总量达10g以上。现认为冲击疗法的副作用较少,总量越大,疗程越长,其疗效越好,总量30g以上,100%有效。本药可引起白细胞和血小板减少、脱发、出血性膀胱炎、恶心、呕吐、肝功异常、月经失调和骨痛等副作用,使用过程中要注意密切观察,及时调整用药,一旦发现持续性血尿或肝功不良应立即停用。

  2)硫唑嘌呤

  用法为每日1~3 mg/kg,成人150~200 mg/d口服,连用1~10年,4~26周后显效,61%有效。之后逐渐减量,100 mg~150 mg/d维持。本药有白细胞和血小板计数减少、脱发等副作用。

药物治疗可选择硫唑嘌呤

  3)环孢菌素A

  主要影响细胞免疫,能抑制辅助性T细胞的功能,不影响抑制性T细胞的激活和表达。用量为6mg/kg·d,口服,以后根据药物的血浆浓度(维持在400~600μg/L)和肾功能情况(肌酐176μmol/L以下)调节药物剂量。治疗开始后2周即可见症状改善,平均3.6个月达到高峰。总疗程12个月。 个别患者可发生肾毒性,停药后恢复正常。此外,还可发生恶心、一过性感觉异常、心悸等。

  (3)胸腺切除

  现今认为胸腺切除是治疗MG根本的方法。随着胸外科手术技术的不断改进,手术的安全性越来越高,几乎所有类型的MG患者都可以尝试选择胸腺切除治疗。5岁以前的儿童因考虑到胸腺在生长和发育过程中的生理作用,一般不采用手术治疗。65岁以上的老年人考虑到对手术的耐受性比较差,也应谨慎选择胸腺切除治疗。眼肌型对激素反应良好者,一般可不手术。Ⅱ~Ⅳ型MG患者,胸腺切除均可作为首选治疗方案,病程越短手术效果越好。任何年龄的胸腺瘤患者都是胸腺切除的绝对适应症。

  Ⅰ期和Ⅱ期胸腺瘤患者可以先试用非手术疗法,而对伴有浸润型(Ⅲ、Ⅳ期)胸腺瘤的MG患者应尽早手术治疗。胸腺切除术后容易发生危象,甚至术中死亡,术前应先给予免疫抑制、血浆交换或静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗,待肌无力症状得到明显改善后再做手术。术后应继续给予免疫抑制,以减少术后危象的发生,降低死亡率。胸腺切除的疗效多在术后几个月以后才能显现。

  (4)MG危象的处理

  一旦发生严重的呼吸困难,应立刻行气管插管或气管切开,机械辅助通气。加强呼吸管理是挽救MG危象患者生命的关键环节。 肌无力危象时应即刻给肌肉注射硫酸新斯的明,可迅速缓解症状。胆碱能危象应及时停用所有胆碱酯酶抑制剂。不论何种危象,均应注意确保呼吸道通畅,当经早期处理病情无好转时,应立即进行气管插管或气管切开,应用人工呼吸器辅助呼吸;停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物;选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染;给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白;必要时采用血浆置换。

MG危象的处理

  1)血浆置换

  可清除血浆中的AchR抗体、补体及免疫复合物等。适用于危象的抢救,不适于常规治疗。每次可交换血浆2000ml左右。隔天1次,3~4次为一个疗程,多在治疗后1~2周改善,疗效可维持数周至数月。

  2)大剂量IVIG疗法

  适合于危象的抢救或胸腺切除术的术前诱导缓解,用法为 400 mg/kg·d,连用5天。

  3)甲基强的松龙冲击疗法

  在保证有效的辅助呼吸的情况下,可以采用甲基强的松龙冲击治疗。方法为甲基强的松龙500~1000mg/d,连用3天,继之以60~100mg强的松口服,待症状改善后逐渐减量。

  结语:通过以上文章的介绍,大家是不是对重症肌无力的相关知识有了进一步的加深了呢,对于重症肌无力的症状也都有了一定的了解,对重症肌无力的治疗也懂得了很多。在日常生活中我们要保持良好的习惯,这样才不会尽量避免疾病的困扰。

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