痉挛性截瘫 痉挛性截瘫的诊断

  说起痉挛性截瘫,很多人都听说过这种疾病,其实痉挛性截瘫是一种神经系统疾病。那么你知道痉挛性截瘫的诊断方法是什么吗,痉挛性截瘫患者应当如何治疗,痉挛性截瘫患者在饮食方面又该注意哪些呢,下面我们一起来看一看。

  痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP)的病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。

  诊断方法

  一、单纯型HSP较为常见

  1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及Ⅱ型。

  (1)Ⅰ型

  Ⅰ型患者于35岁前发病,单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性,AR-HSP发病年龄常在3~6岁或10岁以内。

  (2)Ⅱ型

  单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病。AD-HSP发病年龄较晚,平均年龄18岁,锥体束征明显,常有感觉障碍和括约肌障碍。

  二、复杂型XR-HSP

  发病年龄一般为3~5岁,均为男性。除痉挛性截瘫外,并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同,构成几种类型(综合征或亚型)。

复杂型XR-HSP

  诊断的依据如下

  ①发病年龄多在10~35岁。可有家族史。

  ②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。

  ③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。

  ④脑CT和(或)MRI多属正常。

  辅助检查

  1.肌电图

  可发现失神经改变,但周围神经传导速度正常。

  2.诱发电

  下肢体感诱发电位(SEPs)显示后索神经纤维传导速度减慢。皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降。相比而言,上肢诱发电位却是正常的,或仅显示轻度的传导速度减慢。

  3.MRI头颅

  MRI一般无异常,但某些病例可表现胼胝体发育不良,大脑、小脑萎缩。颈段或胸段脊髓MRI可显示脊髓萎缩。

  饮食安全

  1、注意膳食纤维,增加胃肠蠕动,食物不可过于精细,以预防便秘发生。

  2、多饮水并常吃半流质食物,瘫痪病人常有怕尿多而尽量少饮水的心理,这对病人是不利的,瘫痪病人应有充足的水分供应,病人清晨饮1-2杯淡盐水可预防便秘。

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