地中海贫血症又被称之为海洋性贫血症,这是一种基因遗传性的疾病哦,那么大家知道地中海贫血症状是什么吗,地中海贫血基因是如何引起地中海贫血的呢,下面就让我们一起进入今天的主题吧。
就近几年来说,儿童患有地中海贫血的情况也是越发的多了起来,人们也就开始思考,是什么原因导致了这样的一个结果的出现,导致患上地中海贫血的患者变多。
建议大家多了解一点地中海贫血这种疾病的知识,首先我们从地中海贫血的临床表现开始了解吧!
海洋性贫血基因型和表现型均多样化,差异很大。临床上常根据症状及体征的轻重分为轻型、中间型和重型;而基因型又可分为纯合子和杂合子型。
就一般来说比较重的地中海贫血患者大多是为纯合子遗传,而轻型的就应该是杂合子遗传了,但是也不排除较轻的纯合子以及较重的杂合子地中海贫血遗传的出现。
地中海贫血的类型及症状
⑴纯合子海洋性贫血
婴儿期生后6~9月发病,进行性贫血,面色苍白,黄疸,消瘦,腹部逐渐隆起,肝脾进行性肿大。
因为发育迟缓可形成特殊外观
头大,额、顶、枕骨隆起,两颊突出,鼻梁低平,两眼距离增宽。骨骼改变遍及全身,主要由于骨髓长期显着增生,使骨髓腔变宽,骨皮质变薄。
多数患者于幼年即死亡,死亡原因多为感染、晚期血色病所致脏器损害。如能存活在性发育期,常因发育障碍而无第二性征,其他内分泌功能障碍亦较常见。患者常因脾肿大、脾功能亢进而有白细胞、血小板减少,出现各种感染及出血症状。
⑵杂合子海洋性贫血
对与杂合子遗传来说,大多数的患者是没有什么症状的,大多数的患者通常表现出的就是乏力等情况,而患者的生长发育以及骨骼成长都是正常的。
血片中可见到靶形细胞,红细胞渗透脆性减低,嗜碱性点彩细胞增多,HbA2轻度增高。骨髓红系细胞增生轻度增多,铁染色显示铁粒幼细胞增多。
⑶中间型海洋性贫血
中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一,脾轻度至中度肿大,骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。性发育较迟但仍能成熟,多数患者可存活至成年。
⑷血红蛋白H病α+海洋性贫血
多数患者在1岁左右开始出现症状,主要表现为血红蛋白H逐渐增多,轻中度慢性贫血,可间歇发作轻度黄疸,约2/3患者有肝脾肿大。因感染或其他原因可加重贫血,一般无发育障碍,骨骼改变极轻。常见并发胆石症。
⑸血红蛋白Barts胎儿水肿综合征α海洋性贫血
妊娠30~40周时,胎儿死亡流产或早产后死亡。胎儿全身水肿、苍白,肝脾肿大,腹水,胸腔及心包亦常有积液,心脏扩大,有轻度黄疸。
胎盘大而易碎。血片中红细胞低色素、大小不匀、异形等改变显着,靶形细胞和有核细胞很多。网织红细胞显着增多。骨髓红系细胞增生显着增多,含铁血黄素沉着明显,髓外造血显着。
⑹静止型α海洋性贫血和标准型α海洋性贫血
静止型α海洋性贫血是α+与正常α基因杂合子,患者无任何临床症状。标准型α海洋性贫血是α。基因与正常α基因纯合子,患者亦无任何临床症状。但有轻微血细胞形态等改变。
从上面文章当中我们知道了地中海贫血有上面的6种症状,建议大家在生活中多多观察自己的身体状况,出现上面的症状后立即去医院做一下检查。
如果确诊是的话,就立即接受系统专业的治疗吧!只有这样,您的身体才能很快康复,不会出现一些什么严重的后果。
地中海贫血患者的饮食有什么
关于地中海贫血其实有很多称呼,比如说珠蛋白生成障碍性贫血,在我们的生活中可能大家很少听说,但是他的确存在,很多患者都知道患有地中海贫血,饮食为重要的,下面我们就看下地中海贫血患者的饮食有什么?
1、多食用含维他命多的食物