我们要是想知道什么是中枢性尿崩症,我们就得要知道什么是尿崩症,中枢性尿崩症是尿崩症的一中,那么什么是尿崩症呢,尿崩症怎么治疗比较好呢,下面就让我们一起来了解一下吧。
尿崩症是由于某些原因而导致抗利尿激素的分泌的减少所导致的,抗利尿激素的减少会引起一系列的症候群,它的主要特点就是多喝多尿,低比重尿和低渗尿。
中枢性尿崩症(又称血管加压素缺乏,下丘脑性尿崩症,Central DI,CDI; Vasopressin deficiency; Hypothalamic DI)是由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致AVP合成、转运和分泌不足而造成的尿崩症。
男女发病比例相通,可发生在各年龄段,其中10~20岁为高发年龄。
病病因
1、特发性
特发性就是因为我们的下丘脑的神经发生了病变所导致的,多为散发性的,有一部分患儿会与自身的免疫系统有关系。
2、器质性(继发性)
任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。
(1)肿瘤
约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致,常见有:颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。
(2)损伤
如颅脑外伤(特别是颅底骨折)、手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术)、产伤等。
(3)感染
有少数的患儿是由于脑内发生了感染,由其他疾病所应发的。
(4)其他
如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。
3、家族性(遗传性)
极少数是由于编码AVP的基因(位于20p13)或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成,为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者,即为Didmoad综合征,其致病基因位于4p上。
临床表现
CDI 的发病年龄多在8~12 岁,而在成人则多在25~40 岁之间。
中枢性尿崩症的临床表现为两方面:因抗利尿激素(AVP)不足引起的多饮多尿、烦渴;与病因有关的表现,如占位病变引起的头痛等症状。
大多数病人初期排尿次数增加,尿量增多,之后出现烦渴多饮。儿童起病的患者可因长期多尿引起膀胱、输尿管和肾盂扩张,损害肾功能,也可能合并骨质疏松。
儿童可出现尿床。如果患者不能饮水或得不到饮水,可出现低血容量的表现,如心悸、心慌、血压下降、四肢冰冷、休克以及肾前性的氮质血症,此时及时补充血容量可迅速纠正。