血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白,主要的凝血因子有十三种,常用罗马数字表示为:I、II到XIII即凝血因子一、二至十三。今天小编给大家详细的介绍一下。
如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病。
在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病,可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。
血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为。
1.甲型血友病
是由于凝血因子八即Ⅷ缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。
2.乙型血友病
是由于凝血因子九即IX缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。
3.丙型血友病
缺乏凝血因子十一即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。
4.获得性血友病即后天性凝血因子缺乏
常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八Ⅷ缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病甲型血友病。
知道一些疾病的临床表现,有利于我们及早知道该疾病的存在,使得病人能够的得到有效的治疗,这对病人的康复非常有利。所以我们有必要去了解一下有关血友病的临床表现。对血友病的临床表现的介绍。