卵巢抵抗综合征
卵巢抵抗综合征(ovarian resistant syndrome),又称卵巢不敏感综合征。
患者卵巢内有众多始基卵泡,但对高水平的Gn缺乏反应,仅极少数能发育到窦状卵泡期,几乎不能达到成熟期,多数卵泡在窦状卵泡前期呈局灶或弥漫性透明变性。
该综合征的发病原因迄今尚未完全清楚。可能系卵巢缺乏Gn受体变异,或因卵巢局部调节因子异常,卵巢对内源性和外源性Gn缺乏有效反应。
患者表现为原发性闭经、第二特征和生殖器发育不良,腋毛、阴毛稀少或缺如,外阴及乳房发育差。
该综合征患者染色体核型为46,XX,腹腔镜检查或剖腹探查见卵巢较正常小,活检见卵巢中存在众多始基卵泡,但少有窦状卵泡存在。
内分泌激素测定显示卵巢激素水平低下,FSH水平明显增高,使用外源性Gn很难使卵泡发育。
对雄激素不敏感综合征
又称睾丸女性化或男性假两性畸形,患者性腺属男性,体内有睾丸。在胚胎早期率丸分泌睾酮,但由于靶器官细胞内缺乏雄激素受体,对睾丸酮不发生反应,以致妨碍外生殖器和男性第二特征的发育。
青春期后,睾丸发育,同时能分泌雌激素而产生女性化作用,引起乳房发育产表似女性,故称男性假两性畸形。临床分为对雄激素完全不敏感型和部分不敏感型两类。
1.对雄激素完全不敏感型
患者发育正常,身材偏高,臂长,足巨大,乳房发育,但乳头小,乳晕淡,阴毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性型,小阴唇发育差、阴道短,上段为盲端,无子宫,睾丸可能在腹腔内或腹股沟内。
2.对雄激素部分不敏感型
外生殖器可表现为阴蒂肥大或为短小的阴茎,常伴有尿道下裂。因此,对原发性闭经患者伴阴道盲端及无子宫时,应考虑女性化综合征的存在。
染色体组型为XY,血FSH(促卵泡生长激素)和LH(促黄体生成激素)增高,睾丸酮在正常男性范围或增高,为诊断本病的依据。
脱纳综合征
又称性腺发育不全伴矮身材等驱体畸形征。正常女性染色体组型为46,XX。卵巢正常发育必须有两条染色体的全部基因,其中防止矮身材和残颈的基因位于X染色体的短臂上。
细胞分裂时,可能因某种因素性染色体不分离,形成的合子就可能只有一条染色体;或者在分裂过程中。
X染色体短臂断裂或丢失,造成性染色体数目和结构异常,即可出现卵巢发育不全综合征,临床上统称为先天性卵巢发育不全,或脱纳综合征。
卵巢呈条索状的纤维组织,无卵母细胞或卵泡,因此不分泌雌激素。所以表现为原发性闭经,矮身材、暖颈、桶状胸、肘外翻、后发际低、第二特征不发育;生殖器呈幼稚型常伴有主动脉狭窄与泌尿系统异常。
血雌激素水平低,伴高水平血促性腺激素。染色体组型为45,XO,常见的嵌合型为45,XO/46,XY。
结语:以上就是三九养生堂为您介绍的卵巢性闭经,你们都了解了吧。这对于不明白什么是卵巢性闭经的人来说,真的是极好的。看了上面说的闭经的症状以及闭经怎么办,以后一定要注意自身健康。