组织细胞吞噬性脂膜炎

1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名,并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常,组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎,常有多器官受累,出现皮下结节、发热、全血细胞减少... 查看更多>>

  • 皮肤 
  • 所有人群
  • 无传染性
  • 皮下结节  淋巴结肿大  肝肿大 
  • 药 药物治疗 
  •  
治疗

一般治疗组织细胞吞噬性脂膜炎西医治疗(一)治疗尚无良好治疗办法,总的疗效不满意。皮质激素疗效不显著,早期可控制症状,但易复发。环孢素A对本病有一定疗效,可单独使用,亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP化疗方案,可使病情得到一定改善。有报道脾切除可达到短期改善的目的。(二)预后病程可持续6个月~10年,预后不良。查看更多>>

相关检查
血红蛋白白细胞计数(WBC)血小板计数(PLT)凝血酶原时间(PT)
症状

组织细胞吞噬性脂膜炎症状早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块,小似黄豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡红或浅褐色,可有鳞屑,自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡,皮肤损害可任发全身各处,主要分布于腹部及下肢和臀部,亦可见于面颈、躯干等处,稍后可出现紫斑或口腔黏膜糜烂或溃疡,与Weber-Christian病的损害极为相似。系统性损害为常伴症状,可有肝脾及淋巴结肿大,出现黄疸、浆膜炎、关节痛...查看更多>>

皮下结节淋巴结肿大肝肿大
饮食

饮食原则组织细胞吞噬性脂膜炎饮食1、组织细胞吞噬性脂膜炎吃哪些食物对身体好:加强营养,注意温补。2、组织细胞吞噬性脂膜炎最好不要吃哪些食物:禁食生冷。(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)查看更多>>

预防

组织细胞吞噬性脂膜炎预防1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。3.加强营养,禁食生冷。4.早期诊断,早期治疗。查看更多>>

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