原发性视网膜色素变性

原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneration of retina) 是一种比较常见的毯层-视网膜变性。是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,是一种比较常见的毯层-视网膜变性(tapetoretinal degeneration),也是世界范围内常见的致盲性眼病。该病常起于儿童或少年早期,至青春期症状加重,视野逐渐收缩,至中年或老年,黄斑受累致中心... 查看更多>>

  • 眼 
  • 儿童或少年早期
  • 无传染性
  • 色觉异常  眼底改变  晶状体混浊 
  • 药 药物治疗  对症治疗 
  • 白内障  耳聋  青光眼 
治疗

一般治疗一、治疗本病目前尚无有效治疗。文献中曾有试用血管扩张药、维生素A、E及B12、组织疗法、牛脑下垂体移植、脑下垂体放射线照射、各种激素、中药、针灸、眼外肌肌束脉络膜上腔内移植术等,效果均不确切。有的不仅无益,反而有害。临床观察亦因遗传的高度异质性、患者生活及精神情况等而有种种差异,个别文献仅供参考。下列方法,或可避免视功能迅速恶化1.遮光眼镜的选用强光可加速感光细胞外节变性,所以必须戴用遮光...查看更多>>

相关检查
动态视野检查眼底荧光血管造影眼底检查光觉检查暗适应曲线裂隙灯色觉
症状

一、症状1.视网膜色素变性的临床表现(1)症状典型的视网膜色素变性患者均有夜盲,常以此为就诊的主要症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。表现为黄昏时户外活动困难或室内暗光下活动受限。这种进行性夜盲的发生年龄和程度不一。早期或轻者可仅有暗适应功能减退,暗适应慢、时间延长的症状。早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆...查看更多>>

色觉异常眼底改变晶状体混浊
饮食

饮食原则原发性视网膜色素变性饮食1、饮食注意视网膜色素变性患者平时一般应少食辣椒、烟酒、蒜、生姜等食物,饮食宜清淡,富含维生素A食物为宜。2、食疗方猪肝、牛肝、羊肝用法:取猪肝,牛肝或羊肝炒食或煮食。每日2~3次,1月为1疗程。说明:服本方时宜忌食辛辣刺激之品。猪肝20g,夜明砂5g用法:猪肝切开若干片,和夜明砂一起蒸熟后(不加盐),温水冲掉夜明砂即可食用,每晚1次。查看更多>>

预防

原发性视网膜色素变性预防本病隐性遗传者,其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外,隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50%。本病为遗传性疾病,其先辈多有近亲婚姻史,禁止近亲婚姻可使本病减少发生约22%。查看更多>>

原发性视网膜色素变性并发症和预后预防
  原发性视网膜色素变性并发症  后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形,位于后囊下...
并发症
白内障耳聋青光眼
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