血友病乙

血友病乙(hemophilia B,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。血友病乙基本知识是否属于医保:非医保疾病别名:血浆凝血激酶成分缺乏症,血友病B,遗传性因子Ⅸ缺乏症发病部位:血液血管传染性:无传染性多发人群:所有人群是否会遗传:会遗传方式:本病也是性联隐性遗传性疾病。相关症状:拔牙后出血不止 出血倾向 血肿形成 关节腔内出血并发疾病:消化道出血血友病乙诊疗知识就诊科室:血液科治疗费用:市三... 查看更多>>

  • 血浆凝血激酶成分缺乏症,血友病B,遗传性因子Ⅸ缺乏症
  • 血液血管 
  • 所有人群
  • 无传染性
  • 拔牙后出血不止  出血倾向  血肿形成 
  • 药 药物治疗、手术治疗 
  • 消化道出血 
治疗

一般治疗血友病乙西医治疗一、治疗治疗原则同血友病甲,主要为FⅨ的替代治疗。主要制剂有新鲜血浆或新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、高度提纯的FⅨ和重组FⅨ。FⅨ半衰期为18~24h,应每12~24小时输注1次才能维持血液FⅨ水平,严重出血或手术患者应12小时1次。与FⅧ不同,输注后的FⅨ约50%弥散至血管外,弥散半衰期约5h,因而输入FⅨ的回收率约50%,每kg体重输注1个单位(U)患者FIX水平仅提高...查看更多>>

相关检查
活化部分凝血活酶时间(APTT)因子VIII/因子IX促凝活性凝血时间姐妹染色单体互换浆膜腔积液简易凝血活酶生成纠正试验
症状

血友病乙症状诊断一、症状血友病乙的临床表现与血友病甲相似,主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成,是其特征性的出血临床表现。创伤后出血、拔牙出血和手术后出血常见,并较严重,需要替代治疗才能止血。血友病乙的出血与创伤有关,“自发性出血”时也有创伤,只是创伤轻微不易引起注意。根...查看更多>>

拔牙后出血不止出血倾向血肿形成
饮食

饮食原则血友病乙饮食保健饮食以高蛋白、高维生素和少渣易消化食物为主。避免吃带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头和偏热及辛酸厚味,醇酒类食物。如羊肉,狗肉,辣椒、肥肉等。体质虚弱,气血两亏者,可服牛奶粥,人参,大枣,山药,木耳,鸡汁,黄芪等。出血不止者,可服木耳,柿饼,芥菜,荷叶等粥生花生米带衣150-250克(熟品180-300克),一日分三次吃完,连服7-10天。食疗方:花生米衣六钱,红枣10枚,水煎服...查看更多>>

预防

血友病乙预防1.与血友病甲相同,重型病例在进行创伤性检查和创伤性治疗前应给以替代治疗,肌肉锻炼和预防性治疗对血友病乙具有同样的意义。2.应避免剧烈或易致损伤的活动,运动及工作,以减少出血发生的危险。3.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少血友病患儿的出生。查看更多>>

并发症
消化道出血
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