遗传性口形细胞增多症(hereditary
stomatocytosis，HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病，以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙，在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状，所以叫“口形细胞”。小儿遗传性口形细胞增多症基本知识是否属于医保：非医保疾病发病部位：血液血管传染性：无传染性多发人群：小儿是否会遗传：会遗传方式：...
治疗
一般治疗一、治疗目前尚无特效治疗手段。轻者不需要或只需要对症治疗，贫血重者需要输血。 需慎重考虑脾切除手术。目前确切疗效不明。对同位素检查指示脾脏内有红细胞瘀积，同时有溶血过多的病例，采用脾切除，可取得较好的疗效。脾切除后，贫血可有不同程度的减轻，但溶血过度并不能完全控制。一小部分病人切脾后溶血减轻，贫血改善，另一些病人无效。二、预后本病预后较好，但须加强支持治疗。查看更多>>
相关检查血常规骨髓象分析红细胞渗透脆性试验
症状
一、症状口形细胞增多症亦可出现于多种遗传性或获得性疾病如谷胱甘肽缺乏症，遗传性球形细胞增多症、轻型海洋性贫血、全身性红斑狼疮、传染性单核细胞增多症、癌及造血系统恶性疾病、心肌缺血、心力衰竭、肺部感染、胆结石、骨折、胃肠道出血以及泌尿系统疾病等。1、个体差异性大。在不同家族中表现相差很大，在同一家族中的不同个体，贫血程度也可不同。轻者仅有口形红细胞增多而无溶血。2、黄疸：一般病儿于生后即出现轻度黄疸...查看更多>>
红细胞增多脾肿大
饮食
饮食原则饮食宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。查看更多>>
预防
遗传性疾病，目前尚未有特效治疗手段。需重视预防措施，从孕前贯穿至产前。一旦出现异常结果，需要明确是否可治疗，预后如何等等，采取切实可行的诊治措施。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避...查看更多>>
并发症
贫血黄疸
