小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症

选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID,是一种体液免疫缺陷病。小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症基本知识是否属于医保:非医保疾病别名:小儿选择性IgA缺乏症,小儿选择性免疫球蛋白A缺陷发病部位:免疫系统传染性:无传染性多发人群:儿童相关症状:反复感染 胃肠道症状 免疫功能障碍 过敏性皮炎 免疫力下降并发疾病:红斑狼疮 皮肌炎 混合结缔组织病 特发性血小板减少性紫癜 萎缩性胃炎小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症诊疗知识就... 查看更多>>

  • 小儿选择性IgA缺乏症,小儿选择性免疫球蛋白A缺陷
  • 免疫系统 
  • 儿童
  • 无传染性
  • 反复感染  胃肠道症状  免疫功能障碍 
  • 药 药物治疗 
  • 红斑狼疮  皮肌炎  混合结缔组织病 
治疗

一般治疗一、治疗主要治疗各种伴发病,如伴系统性红斑狼疮,应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时,血液的供者也应当是选择性IgA缺乏症患者,或输给洗过的红细胞。尚无满意的治疗方法。虽有些患者能自发的恢复IGA的合成,但通常缺陷是持续存在的。输入的纯IgA制品可使患者致敏,产...查看更多>>

相关检查
免疫球蛋白M免疫球蛋白G免疫球蛋白A混合淋巴细胞培养试验
症状

一、症状最轻者可长期无任何症状,不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染,也有的患者发生各种伴发病,特别是自身免疫病、过敏性疾病、反复感染等。诊断年龄自6个月~12岁,与国外相比,神经系统疾病、自身免疫病及过敏性疾病的发生率相对少见,而呼吸道感染和肠道疾病则较多见。呼吸道感染症状可能在婴幼儿期开始,部分患儿可持续到青春期,此后有所缓解。还有一些患者在成人期开始出现症状,甚至可推迟至50~60岁才发病。部分...查看更多>>

反复感染胃肠道症状免疫功能障碍
饮食

饮食原则平时注意选择一些清淡营养高的食物,注意生活习惯。查看更多>>

预防

一、预防病因尚不清,目前重点是做好遗传疾病防治工作。如:1.对患者家庭成员进行筛选检查。2.遗传咨询,检出致病基因携带者,指导生育。3.产前诊断等。查看更多>>

并发症
红斑狼疮皮肌炎混合结缔组织病
mansion88 app 视频解读