小儿完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。正常情况下肺静脉是连接到左心房的。完全性肺静脉异位连接(TAPVC)为较少见的紫绀型先心病，约占先心病发病率的1.5%~3%，大部分以单独畸形存在，也有少部分合并于其他复杂先心病。如不采取手术治疗，75%患儿在1岁内死亡。一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(parti...
治疗
一般治疗一、治疗1、婴幼儿一旦病情稳定即应该实施根治性手术。有严重肺水肿、低氧血症、低心排量的患婴，早期应予正压通气插管、强心药、利尿药及纠正代谢性酸中毒以稳定病情，等待手术时机。如果可能。则尽量避免行心导管术。以防耽误手术时间、出现其他并发症。现已不再认为球囊房隔造口术是必要的姑息性手术。如异位肺静脉直接入右心房，可打开右心房，切开房间隔，用补片将左右肺静脉全部隔入左心房;如异位开口于冠状窦，切...查看更多>>
相关检查心电图动态心电图（Holter监测）经食管超声心动图(TEE)多普勒超声心动图二维超声心动图M型超声心动图（ME）胸部MRI胸部平片胸透
症状
一、症状病人症状取决于肺静脉有无梗阻，心房间通道大小和并存的其它心脏畸形。心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快病情严重。肺静脉无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现，但紫绀明显，病情发展较缓。婴儿生长缓慢，呼吸急促，心跳加速和轻度紫绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进。胸骨左下缘...查看更多>>
紫绀心脏畸形心脏杂音
饮食
饮食原则小儿完全性肺静脉异位连接饮食多补充一下体内缺少的维生素营养。查看更多>>
预防
小儿完全性肺静脉异位连接预防先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。4...查看更多>>
并发症
心力衰竭肺水肿多重肺部感染
