小儿肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起肾功能障碍的一种少见病。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象淀粉一样，因此命名。成人也会患此疾病，且比小儿多见。小儿肾淀粉样变性基本知识是否属于医保：非医保疾病别名：小儿Muckle-Wells综合征,小儿淀粉样变肾病发病部位：肾传染性：无传染性多发人群：多见于儿童相关症状：肾脏受累 多尿 肚子疼 肾性...
治疗
一般治疗小儿肾淀粉样变性西医治疗一、治疗淀粉样变的病因复杂，原发病较多，对于不同原因引起的淀粉样变以及淀粉样变累及重要脏器程度的不同，治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病殊为重要。1、AL型肾淀粉样变的治疗原先的治疗原则主要是对症，现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白，以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由浆细胞生成，故目前主要是使用免疫抑制剂，一般认为环磷酰胺、苯丁酸氮芥、...查看更多>>
相关检查蛋白电泳血清冷纤维蛋白原放射性核素肾扫描腹部平片
症状
小儿肾淀粉样变性症状诊断一、症状1.肾脏的表现超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现，肾脏受累者的临床表现分4期。(1)临床前期：无任何自觉症状及体征，化验亦无异常，仅肾活检方可做出诊断，此期可长达5～6年之久。(2)蛋白尿期：见于76%患者，蛋白尿为最早表现，在蛋白尿出现之前，已能从组织中检查出淀粉样物质，半数以上者主要为大分子量，低选择性蛋白尿，程度不等，尿蛋白几乎都是白蛋白，血清球蛋白增加，...查看更多>>
肾脏受累多尿肚子疼
饮食
饮食原则小儿肾淀粉样变性饮食保健注意羡时多吃一些营养高的食物，补充体内所缺少的营养。查看更多>>
预防
小儿肾淀粉样变性预防小儿肾淀粉样变性目前尚无有效预防措施。因继发性者常见于慢性感染性疾病、风湿病等，有效预防这些疾病无疑可减少本症的发生。Unger等研究提示，对前列腺癌患者进行雄激素拮抗治疗时，雄激素拮抗剂可能成为精索上皮细胞的刺激因子，诱发局部发生AL型淀粉样变。值得引起临床注意。查看更多>>
并发症
高血压肾性糖尿
