小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征

软骨营养障碍-血管瘤综合征(Maffucci   syndrome)即Maffucci综合征,又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病(multiple   enchondromatosis)、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤(chondrodysplasia   with hemangi... 查看更多>>

  • 小儿Kast综合征软骨发育不全,小儿Maffucci综合征
  • 骨  血液血管 
  • 儿童时期开始
  • 无传染性
  • 四肢畸形  前额及颧骨突出  脸部大小不一 
  • 药  
  • 营养不良 
治疗

一般治疗一、治疗用骺阻滞术纠正下肢不等长以及用截骨术矫正碰膝症或其他成角畸形。下肢负重易发生骨折,对此应防止畸形愈合。肿瘤恶变为软骨肉瘤者高达18%,增长快和疼痛是恶变的征象,如发生这种情况应及时行病理检查。因恶变率高,故宜每年复查,一旦证实恶变,应尽早截肢。二、预后有恶性肿瘤倾向者,预后不良。一般在10~20年可发展至疾病的高峰期,以后渐趋向较长时期的稳定。查看更多>>

相关检查
四肢的骨和关节平片头颅平片腹部平片胸部平片
症状

一、症状病变在儿童时期开始,发现骨和软骨畸形,两性患病率无明显差异。1.血管瘤。大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害,包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉曲张等。这些损害常常是多发的,可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状,少数为毛细血管型,并随患儿生长而增大。一般局限于真皮中、下部和皮下组织,内脏、眼睑、视网膜也可发生血管瘤。2.软骨...查看更多>>

四肢畸形前额及颧骨突出脸部大小不一
饮食

饮食原则饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。查看更多>>

预防

做好遗传病咨询工作,避免母亲高龄妊娠,做好孕期保健工作,防止各种感染性疾病等。避开遗传病。预防遗传病的方法避免近亲结婚:近亲结婚所生育的带有子女智力比非近亲子女差得很多,而且发病率很高。所以一定要避免近亲结婚。避免高龄生育:生育年龄最好不要超过35岁,因为高龄产妇的细胞老化,易受外界病毒感染,受精后形成的个体易产生染色体病。进行生育咨询:曾经生育过智能低下或残疾儿,或患儿因病早亡,再生育是否会出现...查看更多>>

并发症
营养不良
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