小儿全远端型肾小管酸中毒

肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型:Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)。Ⅲ型为... 查看更多>>

  • 小儿Ⅳ型肾小管酸中毒
  • 肾 
  • 小儿
  • 无传染性
  • 尿磷  高血钾  厌食 
  • 药  
  • 低血压  高血压  佝偻病 
治疗

一般治疗一、治疗1.降低血钾(1)限制钾摄入<30mmol/d,避免用含钾药物。(2)排钾利尿剂DHCT 2mg/(kg·d)或呋塞米每次2mg/kg,1~2次/d。2.碱性药物由于远端肾小管排H 减少在体内潴留,引起代谢性酸中毒,而近端肾小管酸中毒时,HCO3-重吸收功能障碍,患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17~20mmol/L以下(正常为25~26mmol/L,小婴儿为22mmol/L),...查看更多>>

相关检查
尿酸碱度(pH)肾小球滤过率(GFR)尿常规血液酸碱度(pH)剩余碱(BE,BD)
症状

一、症状能够引起RTA的致病因素和原发病很多,当有这些因素存在或发生作用时,出现高氯性代谢性酸中毒。小儿生长发育落后,厌食,恶心,乏力,多尿烦渴及尿比重低或脱水。轻度肾功能减损即出现了严重的骨病,患儿有顽固性佝偻病,年长儿也可出现佝偻病、病理性骨折,出现肾钙化或肾结石症。常有一定程度的肾小球功能受损,但本病往往在慢性肾功能不全出现前即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症。肾小球滤过率降低[但通常GFR...查看更多>>

尿磷高血钾厌食
饮食

饮食原则小儿全远端型肾小管酸中毒饮食,平时多吃一些营养含量高的食物。查看更多>>

预防

小儿全远端型肾小管酸中毒预防积极治疗原发性疾病,如对肾上腺皮质疾病者给予激素替代治疗等,避免补充氯化钾过多,使用过量保钾利尿剂,肝素,前列腺素抑制剂等,并禁服用对肾功能有损害的药物及食物,应加强锻炼,增强体质,可服用六味地黄丸等。查看更多>>

并发症
低血压高血压佝偻病
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