囊性纤维性变(cystic
fibrosis，CF)又称黏滞病或黏液黏稠病(mucovisicidosis)，是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，其中，发病率和死亡率最高的是肺部病变，可占大约95%。CF是一种与黏稠的黏液分泌、吸收不良及感染等多种合并症相关的慢性隐袭进行性疾病。小儿囊性纤维性变基本知识是否属于医保：非医保疾病别名：黏滞病、黏液黏稠病发病部位：肺 ...
治疗
一般治疗小儿囊性纤维性变西医治疗一、治疗治疗方案应比较完善，与监测密切结合，做到及早、积极干预。建议住院一段时间确诊，做相应的基本检查、治疗，去除肺部病变并对病人进行教育。1.肺部病变的治疗目的是清除气道分泌物并控制感染。可采用超声雾化和支气管肺灌洗术注入药物，如乙酰半胱氨酸和抗生素，吸入支气管扩张药，胸部物理疗法及体位引流;也可用支气管镜吸引和灌洗，特别是有肺不张和黏液阻塞时;必要时可使用适当的...查看更多>>
相关检查胰腺外分泌功能试验动脉血气分析胸透胸部CT检查
症状
小儿囊性纤维性变症状诊断一、症状1.呼吸道表现90%以上患儿有上下呼吸道反复慢性感染，包括慢性支气管炎、肺不张及反复肺炎。可伴脓胸、慢性鼻窦炎及支气管扩张。感染病菌以铜绿假单胞菌和金葡菌多见，死亡病例病理检查培养阳性率高达90%以上。咳嗽是最常见的症状，起初为干咳，逐渐伴有痰声。年龄大的病人可有晨起及活动后咳嗽加重，黏痰多为脓性。一些病人可长期没有症状或只表现为长期的急性呼吸道感染。另外也有人表现...查看更多>>
反复上呼吸道感染恶心与呕吐腹胀
饮食
饮食原则小儿囊性纤维性变饮食保健重视产前诊断，减少疾病患儿出生的几率。查看更多>>
预防
小儿囊性纤维性变预防已能产前诊断本症，基因突变的检测可于产前检测及新生儿期筛查监测。从羊水中取得胎儿脱落细胞，用特异DNA探针检查有无CF基因突变(△F508)，即可测知胎儿是否会有CF。检查结果阳性者，应中止妊娠。查看更多>>
并发症
咯血肺炎支气管炎
