小儿骨硬化病

骨硬化病即石骨症(osteopetrosis),又称大理石骨病,其特点是全身性骨质硬化,骨塑型异常,进行性贫血,肝脾肿大,容易骨折,往往有家族史。小儿骨硬化病基本知识是否属于医保:非医保疾病别名:小儿Albers-Schonberg病,小儿阿耳伯斯·尚堡病,小儿阿耳伯斯·尚堡氏病,小儿大理石骨病,小儿骨硬化症,小儿骨质石化病,小儿石骨症发病部位:骨 血液血管传染性:无传染性多发人群:婴儿和幼儿相关症状:髋内翻 面色苍白 前囟饱满 儿童反... 查看更多>>

  • 小儿Albers-Schonberg病,小儿阿耳伯斯·尚堡病,小儿阿耳伯斯·尚堡
  • 骨  血液血管 
  • 婴儿和幼儿
  • 无传染性
  • 髋内翻  面色苍白  前囟饱满 
  • 药 药物治疗 
  • 鸡胸  脑积水  骨髓炎 
治疗

一般治疗一、治疗反复多次输血对改善贫血、控制出血症状以及并发的感染都有帮助。肾上腺皮质激素对本症的贫血也有疗效。如有脾脏肿大及脾功能亢进,脾切除使骨髓外造血功能进一步减少,已不可取。目前惟一有效的治疗是骨髓移植,其近期疗效满意,但远期效果尚待观察。骨折后塑形很慢,但愈合时间大体如常。二、预后轻者为迟发型,可延至成年期因骨折而被发现。婴幼儿较重病例预后不良,常因并发感染而夭折。查看更多>>

相关检查
血常规骨髓显像血液生化六项检查
症状

症状1.临床分型 临床分为2型(1)严重型:又称幼年型或恶性型,为常染色体隐性遗传,多于生后不久出现症状,往往在1岁内死亡。(2)轻型:又称成年型或良性型,为常染色体显性遗传,症状较轻或没有症状,有时在X线检查时发现,病人可以长期生存。2.临床表现 大多自婴儿期即开始出现病态,可见苍白、方颅、前囟饱满、眼距宽、失明、骨折等。病儿骨骼虽然粗厚,但较软弱,易于骨折。骨折后愈合多无困难,但容易发生畸形。...查看更多>>

髋内翻面色苍白前囟饱满
饮食

饮食原则饮食得宜,可以摄生、延年益寿,且可防病,留意营养公道调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。查看更多>>

预防

预防本症病因目前尚未明确,参照遗传性疾病的预防措施。查看更多>>

并发症
鸡胸脑积水骨髓炎
mansion88 app 视频解读