非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schuuml;ller-Christian
syndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schuuml;ller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。小儿非内脂性网状内皮增殖综合征基本...
一般治疗小儿非内脂性网状内皮增殖综合征西医治疗1.治疗目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇，有尿崩症者可用垂体后叶素治疗，可改善症状，或应用鞣酸加压素油剂，婴儿3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，肌内注射。近年来采用肾上腺皮质激素，多种抗癌药物，放射及抗生素治疗。激素能改善症状，对发热、全身症状、皮疹、淋巴结肿大、肺病变及血小板减少之出血等可能暂时缓解，...查看更多>>
相关检查一、小儿非内脂性网状内皮增殖综合征症状1.颅骨缺损出现最早，亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边缘，此时压痛已不明显，偶见破裂者易误诊为脓肿，此后肿物逐渐吸收，缺损大者可触及脑，并随脉搏跳动。X线检查可见颅骨呈地图样缺损，面骨以下颌骨受累较多见，其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相继发生缺损。...查看更多>>
饮食原则1.宜吃的食物1)多吃新鲜的水果和蔬菜。2)进食低脂肪，低胆固醇的食物。3)低胆固醇食品有香菇，木耳，芹菜。4)日常选用的油要多用植物油，不用动物油。5)少吃辣椒，生蒜等刺激类辛辣食品。6)用煮、蒸、烩、炒、拌、氽、炖的烹调方法，不用油煎、炸、烤、熏的烹调方法。2.禁忌的食物1)酒精和含酒精类的饮料。2)规律饮食，早餐按时吃，吃好。3)低胆固醇饮食。4)不吃动物内脏。查看更多>>
小儿非内脂性网状内皮增殖综合征预防病因尚不明，尚无系统预防方法。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。查看更多>>
