维生素B6依赖综合征

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency ... 查看更多>>

  • 先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷
  • 全身 
  • 婴幼儿
  • 无传染性
  • 胃肠道症状  舌炎  抽搐 
  • 药  
  • 末梢神经炎  皮炎  抑郁症 
治疗

一般治疗一、治疗:对吡哆醇缺乏所致抽搐,肌注维生素B6100mg1次即可控制,以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2~10mg,或口服10~100mg直至痊愈。对治疗某些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时,则需用口服B6约2mg/kg/d。查看更多>>

相关检查
色氨酸试验(TrpT)脑膜刺激征尿素颈项强直涂片血常规
症状

一、症状:婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻,若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病,即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次总量不超过2g),患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸,正常人无此现象,但在维生素B6依赖病者此试验可能阴性,血清及红细胞谷-草转氨酶降低。脑电图检查有...查看更多>>

胃肠道症状舌炎抽搐
饮食

饮食原则一、食疗方:1、饮食宜清淡,不适宜食羊肉、虾、蟹、鳗鱼、咸鱼、黑鱼等 饮食宜清淡物。2、适宜食物:牛奶、菠菜、山药、白菜、油菜、香菇、瘦肉、鸡蛋、鲫鱼、苹果、鸭梨、大枣、花生、黑米等。3、饮食应富含足够的营养,纠正偏食及不正常的饮食习惯,不宜常食刺激性、海产品等。4、多食瘦肉、鸡肉、鸡蛋、鹌鹑蛋、草鱼、甲鱼、白鱼、白菜、芦笋、芹菜、菠菜、黄瓜、冬 瓜、香菇、豆腐、水果等。5、宜多吃具有抗肿...查看更多>>

预防

一、预防:提倡“平衡膳食”,纠正“偏食、挑食”。我们提倡平衡膳食,即食品的品种要多样化,使各种营养素起到互补作用,有偏食或挑食习惯的小儿,不仅体重、身高、胸围等各项发育指标达不到标准,还非常容易出现营养素的缺乏,感染各种疾病的机会也非常多。正常维生素B6需要量,婴儿为0.3~0.5mg/d,儿童为0.5~2mg/d。食用高蛋白食物时,应加维生素B6。另外还要注意烹调方法,加热时间不宜太长,避免反复...查看更多>>

并发症
末梢神经炎皮炎抑郁症
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