Turcot综合征

家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出,故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤,如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤,也称胶质瘤息肉病综合征。临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病。Turcot综合征基本知识是否属于医保:非医保疾病别名: 家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征,胶质瘤息肉病综合征发病部位: 肠传染性:无传染性多发人群:年轻人多见是否会... 查看更多>>

  • 家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征,胶质瘤息肉病综合征
  • 肠 
  • 年轻人多见
  • 无传染性
  • 腹部不适  息肉  肚子疼 
  • 药 手术治疗 
  • 肠梗阻 
治疗

一般治疗一、治疗临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病。本病发生恶变的可能性很大。优生优育是本病最重要的预防措施。由于结肠腺瘤易恶性变,确诊后应积极手术治疗,可切除全部结肠直肠,或保留直肠切除全部结肠。对所伴发的肿瘤治疗原则上同未有腺瘤者。由于本病系多发性肿瘤,手术效果较差。有恶变者可试用放射治疗或化学治疗,但疗效不肯定。二、预后预后不良,大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘...查看更多>>

相关检查
纤维结肠镜检查结肠造影
症状

一、症状在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似,可表现有间断性腹痛、腹部不适、腹泻、大便带血、便血、消瘦、营养不良、贫血,可因增生而发生肠梗阻。伴发中枢神经肿瘤的症状神经肿瘤的症状常较突出,如头痛、头晕、恶心呕吐、视物及肢体活动障碍,常常在恶变前死于脑肿瘤。查看更多>>

腹部不适息肉肚子疼
饮食

饮食原则禁烟酒、浓茶、咖啡;以高热量、高蛋白、高维生素、适量脂肪、无刺激、软易消化富含营养的食物为主。饮食不宜过饱,八分饱为宜,少吃多餐,进餐时宜细嚼慢咽。应注意温度与进食量,防止温度过热。查看更多>>

预防

预防:临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病。本病发生恶变的可能性很大。优生优育是本病最重要的预防措施。查看更多>>

并发症
肠梗阻
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