小儿近端肾小管酸中毒

一般治疗

一、治疗

本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-，中和内生酸性物质。

1.碱制剂 口服碳酸氢钠，开始剂量为5～10mmol/(kg·d)，视病情增加剂量，有的病人需10～15mmol/(kg·d)。为维持血中HCO3-恒定浓度，以上剂量分次口服。由于pRTA对补碱有一定抵抗性，因此碱性药物多2～3倍于dRTA时的剂量。枸橼酸盐缓冲液：枸橼酸钠50g，枸橼酸钾50g，枸橼酸100g，加水至1000ml，每天口服3次，每次50ml。

2.钾盐 一般无需补钾，但继发性范可尼综合征者，一半以上碱制剂需用钾盐。用利尿剂治疗时也应同时补钾。

3.利尿剂 对病情严重者，仅给碱制剂往往难以奏效，需合并应用利尿剂。一般选用氯氢噻嗪。其作用包括：

(1)减少细胞外液容量，从而增加肾小管回吸收HCO3-。

(2)减少尿钙排泄，提高血钙浓度，使甲状旁腺素分泌减少，从而增加肾小管回吸收HCO3-(甲状旁腺素可抑制肾小管回收HCO3-)。呋塞米虽也可减少HCO3-排泄，但与氢氯噻嗪相反，可增加尿钙排泄，故少选用。

二、预后

原发性pRTA若能及早治疗，坚持用药，一般预后良好，部分轻症可自愈;若不能早期诊断，可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。