小儿地方性克汀病

一般治疗

一、治疗

对地方性克汀病应早期诊治，治疗采取综合疗法，原则同散发性克汀病，有甲低表现者应自生后3个月内开始补充甲状腺激素。

1.治疗原则

早期治疗，终身用药，小量开始逐渐加至足量，定期复查，维持甲状腺正常功能。

2.药物治疗

(1)甲状腺激素：是治疗甲低最有效的药物。目前甲状腺激素剂型有3种：

①甲状腺粉(片)：较稳定，半衰期6天左右。甲状腺粉(片)替代法剂型、用量、服法与散发性克汀病相同。甲状腺粉(片)用量为安全起见，甲状腺粉(片)用量一般从小剂量开始，逐渐加量，是为防止因心肌黏液性水肿急剧消退导致心力衰竭出现。甲状腺粉(片)所含T3及T4量不稳定，各地产品所含之量亦不统一，故应定期观察临床疗效及查血T3、T4、TSH，以调整剂量至维持量，一般可间隔5～7天渐加量一次。1次/d或分2次口服。因长期服药治疗，故还应随年龄增长不断增加剂量以满足机体需要。

每人需要量略有不同，用药量可根据临床表现，如食欲好转，心率儿童维持在110/min，婴儿140/min左右，腹胀消失，每天1次正常大便，智力进步。同时血TSH浓度正常，血T4水平应在正常偏高值，以备部分T4转变为T3。

药物反应：过量可致甲亢，临床出现腹泻、心悸、吐泻、多汗、烦躁不安，发热等症状。长期用药过量可致消瘦。个别可有过敏反应，出现频繁期外收缩，宜将药量分多次口服。

合并心包积液者如无心包填塞症状出现，可不必做心包穿刺，经甲状腺粉(片)口服治疗后，心包积液可吸收消失。

②左甲状腺素钠(L-thyroxine，L-T4)：左甲状腺素钠(L-T4)较纯，肠道吸收完全。剂量0～3个月10μg/kg;3～6个月7～10μg/kg;6个月～1岁6～8μg/kg;1～5岁4～6μg/kg;5岁以上3～6μg/kg。一般不主张采用L～T3，因70%T3是局部T4脱碘产生。

早产儿及低体重儿暂时性甲低亦应治疗，以免影响脑发育，可观察治疗至确诊后为止。

③左旋三碘甲腺酪氨酸钠(L-triiodothyronine，L-T3)：作用较左甲状腺素钠(L-T4)快，进入组织浓度高，代谢、排泄也较迅速。

(2)维生素类：甲、乙、丙、丁种维生素应长期按临床需要补充，尤其易有口角炎者应供应维生素B2 (核黄素)。

(3)矿物质：钙片亦应长期服用以供给生长发育之用，贫血者应加服铁剂。有人提出缺碘地区同样缺乏其他稀有元素，如锌、镁等。可相应补充，进行观察。

3.新生儿呆小症

治疗与一般方法完全相反，从开始应投以大量，否则将对智力发育带来不良影响，从每天10mg/kg开始，以后的用量根据检查结果和临床症状进行调整。

4.幼年黏液性水肿治疗

与较大的呆小病患儿相同。

5.智能培训

聋哑者应受专门训练。在发病地区，组织地方性克汀病患儿进行直观训练生活能力，开展体育活动，简单家务劳动的培训。能获得一定疗效。

二、预后

应树立信心坚持终身治疗，不能中断，否则前功尽弃;尚应加强辅导，经常教育患儿，使智力有所进步，饮食中应富于热卡、蛋白质、维生素及矿物质如钙、铁等。

我国对地方性克汀病进行防治研究，现全国推行食用碘盐有利于本病的预防。用碘油或其他碘制剂等综合治疗。目前基本上控制了地方性甲肿和克汀病的新的发生。对已经遗留下来的造成不同程度智力障碍的患者，如何提高他们的智商，是相当艰难的。