小儿致心律失常性右室心肌病

一、症状

1.右心衰竭：以婴幼儿多见。

2.心律失常：反复发作左束支阻滞型室性心律失常，患者常因运动时出现心悸，胸闷，黑矇等不适就诊，或无任何症状，因偶然发现室性心律失常而确诊本病，反复室性心动过速可导致晕厥或猝死，部分患者以猝死为首发表现，尤多见于35岁以下者及运动员，情绪激动或竞技运动时易诱发。

3.心脏增大而无症状：体检多无异常发现，部分病人有心脏扩大，可听到第3，第4心音及第2心音固定分裂。

二、诊断

典型病例通过临床症状，心电图及超声心动图所见，诊断不困难，本病确诊的金指标应建立在尸检或手术中，组织学上证实右室大部分心肌为纤维脂肪组织所 取代，然而，多数病例不可能做到，目前采用1994年欧洲心脏学会制定的诊断标准，包括结构，功能，组织学，心电图，心律失常和遗传各方面的主，次要标 准，符合不同组2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准，或符合4项次要标准，即可诊断本病。