生殖道畸形

一、生殖道畸形阴道发育异常

1.阴道闭锁(atresia of vAGina)

尿生殖窦的窦阴道球未正常发育而使阴道部分闭锁，其闭锁位于阴道下段，约长2～3cm，其上仍为正常阴道。由于下段阴道闭锁，经血引流亦受阻，故其症状与处女膜闭锁相同。

2.先天性无阴道(congenital ABsence of vagina)

双侧副中肾管会合后若发育不全，其末端未向尾端伸展导致先天性无阴道，常合并无子宫或痕迹子宫，仅极少数患者有发育正常的子宫，卵巢一般正常，此类患者常合并泌尿系畸形。又称Meyer-Rokitansky -Kuster-Hauser综合征(MRKH’s综合征)。

3.阴道横隔(transverse vaginal septum)

双侧中肾管会合后与泌尿生殖窦相连接处若未贯通，或阴道板腔道化时在不同部位未完全腔化贯通，阴道可有横隔形成。横隔可位于阴道内任何水平，最常位于中部或上1/3部。厚者约1cm， 也可很薄。隔上有孔者为不完全性横隔。不完全性横隔较为多见，完全性横隔罕见。

4.阴道纵隔(longitudinal vaginal septum)

阴道纵隔为双侧副中肾管融合时其中隔未消失或消失不全所致。可分为完全性或不完全性阴道纵隔。此类畸形常合并各种类型的子宫及宫颈畸形。可有双宫颈双子宫，单宫颈双子宫或正常宫颈正常子宫。

5.阴道斜隔(oblique vaginal septum)

阴道纵隔末端偏离中线向一侧倾斜与阴道侧壁融合，形成双阴道，一侧与外界相通。另一侧为阴道腔盲端。常合并双子宫。一侧子宫经血引流通畅。另一侧子宫经血积存阴道盲腔内。由于多数斜隔上有孔，经血尚可缓慢向外排出。如斜隔上无孔，则无法引流经血而积存于同侧阴道盲端或子宫内。多数阴道斜隔伴有同侧肾缺如。

二、生殖道畸形子宫发育异常

1.先天性无子宫(congenital absence of uterus)

副中肾管完全未发育，则输卵管、子宫体、子宫颈和阴道同时缺如。副中肾管不完全发育，可无子宫体，但有子宫颈及阴道的存在;无子宫颈，往往与无子宫、无阴道同时存在。

2.始基子宫(primordial uterus)和幼稚子宫(infantile uterus)

始基子宫又称为痕迹子宫，系因两侧副中肾管会合后不久即停止发育，常合并无阴道。子宫极小，无宫腔。幼稚子宫，系因副中肾管会合后短时期内即停止发育，子宫较正常小，极度前屈或后屈。宫颈呈圆锥形，相对较长，宫体与宫颈之比为1：1或2：3。

3.单角子宫(unicornuate uterus)和残角子宫(rudimentary horn uterus)

单角子宫是由单侧副中肾管所发育形成，而对侧的副中肾管则未发生或未发育，未发育侧的卵巢、输卵管、肾同时缺如。如果一侧副中肾管发育良好，而对侧副中肾管在发育过程中发生停滞等异常情况，则形成不同程度的残角子宫，多数仅通过纤维条束与对侧的单角子宫联接。残角子宫可分为3种类型：

1)I型

残角子宫宫腔与对侧子宫宫腔相通;

2)II型

残角子宫宫腔与对侧子宫宫腔不相通，甚至与同侧输卵管亦不相通;I型、II型的内膜可有功能。

3)III型

残角子宫为实性肌性结节，无宫腔。

4.弓形子宫(uterus arcuate)和双角子宫(bicornuate uterus)

弓形子宫的子宫底部轻度凹陷，但宫体及子宫颈正常，亦称鞍状子宫(saddle form uterus)。双角子宫底部的凹陷更为明显，致使子宫两侧各有一角突出，所形成的短突伸入宫腔下段可达到子宫颈内口，子宫颈正常。

5.双子宫(uterus didelphys)和中隔子宫(septate uterus)

双子宫为因两侧副中肾管完全未融合，各自发育形成两个子宫和两个宫颈，左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。可伴有阴道纵隔或斜隔。中隔子宫因两侧副中肾管融合不全，在宫腔内形成中隔。从子宫底至宫颈内口将宫腔完全隔为两部分为完全中隔，仅部分隔开为不全中隔。子宫外观正常，腔内遗留中隔，将子宫体分为两个腔。

三、生殖道畸形宫颈发育异常

1.先天性宫颈不发育(agenisis of cervix)

即无宫颈，宫颈完全缺如。

2. 先天性宫颈发育不全(dysgenisis or atresia of cervix )

即宫颈闭锁，有宫颈组织，但为实性。 二者均可有正常阴道，亦可合并先天性无阴道，常有正常的子宫体与子宫内膜。

四、生殖道畸形输卵管发育异常

1.单侧输卵管缺失

系因该侧副中肾管未发育;

2.双侧输卵管缺失

常见于无子宫或始基子宫患者;

3.单侧(偶尔双侧)副输卵管

为输卵管分支，具有伞部，内腔与输卵管相通或不通;

4.输卵管发育不全、闭塞或中段缺失

类似结扎术后的输卵管。

五、生殖道畸形生殖道发育异常对生育的影响

生殖道发育异常的患者一部分可以有正常的月经和性生活，妊娠、分娩等亦无异常，常在体检时偶然发现，或终身不被发现。但多数患者可表现出生殖功能异常，如不孕、反复性流产、早产、胎儿生长受限、胎位异常、分娩期异常等，畸形类型不同，影响程度也不相同。其中以子宫畸形最多见，对生育的影响也比较严重。

1.不孕

阴道畸形中先天性无阴道常合并无子宫，或是始基子宫、幼稚子宫，此类患者无受孕的可能。处女膜闭锁及完全性阴道横隔则手术后可获得妊娠的机会。梗阻性畸形造成经血逆流，可导致盆腔粘连及子宫内膜异位症，也是造成不孕的原因，此类患者应尽早诊断及手术治疗。

2.病理妊娠

1)流产、早产

(1)发育异常的子宫在妊娠后存在血供不足，仅有一侧血管供血， 妊娠后蜕膜形成不良，影响胎儿生长发育而流产，如双子宫、单角子宫等。

(2)中隔子宫，若受精卵着床于中隔处，中隔粘膜血管形成差，子宫蜕膜形成不良，供给胚胎血液不足而致流产。

(3)发育异常的子宫宫腔狭小，妊娠后宫腔压力大，易发生中孕期流产及早产，如单角子宫。

(4)发育异常的子宫，同时宫颈发育也不良。若宫颈肌肉组织与结缔组织比例失衡，易发生中孕期反复流产，如双角子宫。

2)妊娠并发症

(1)前置胎盘、胎盘早剥、胎膜早破的发病率明显高于正常妊娠。偶可有妊娠期自发性子宫破裂的发生。

(2)残角子宫妊娠由于其肌层发育不良，仅1%者能维持到妊娠晚期，其他在孕早期流产，或在妊娠12-20周出现自然破裂，危及生命。

(3)双子宫患者，妊娠子宫只有一侧阔韧带和圆韧带固定，子宫重量不均匀，尤其当妊娠子宫从盆腔升入腹腔时易发生扭转。双子宫在孕中、晚期突发急性腹疼，阴道出血、休克等，应考虑妊娠子宫的急性扭转，虽然上述并发症少见，但后果极其严重。

3. 胎儿异常、胎位异常

畸形子宫的血液供应不良、神经分布和肌纤维发育的改变、宫腔形态不规则，均可使胎儿生长发育受影响，胎儿生长受限，新生儿体重低于正常妇女同龄新生儿体重平均值。胎儿宫内窘迫、死胎、死产和新生儿窒息发病率增加 ，单角子宫、双角子宫、弓形子宫等由于子宫形态的异常出现臀位、横位等胎位异常。

六、生殖道畸形分娩期异常

因畸形子宫肌层发育不良，分娩时可因产力异常、子宫颈扩张困难导致难产甚至子宫破裂。双子宫妊娠者，若非妊娠的子宫位于子宫直肠窝，产时可出现梗阻性难产。并发胎盘粘连、胎盘植入、胎盘滞留、产后出血或产褥感染的几率也显著增高，剖宫产率明显提高。