维生素B6依赖综合征

维生素B6依赖综合征简介

　　维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

维生素B6依赖综合征基本知识

是否属于医保：非医保疾病

别名：先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷

发病部位：全身

传染性：无传染性

多发人群：婴幼儿

相关症状：胃肠道症状 舌炎 抽搐 惊厥 戒断反应

并发疾病：末梢神经炎 皮炎 抑郁症 贫血 小儿维生素B6缺乏病

维生素B6依赖综合征诊疗知识

就诊科室：儿科 营养科

治疗费用：暂无相关资料

治愈率：暂无相关资料

治疗方法：暂无相关资料

相关检查：色氨酸试验(TrpT) 脑膜刺激征 尿素 颈项强直 涂片

常用药品：口服五维葡萄糖 口服五维葡萄糖 维生素B2片

维生素B6依赖综合征去医院必看

最佳就诊时间：暂无相关资料

就诊时长：暂无相关资料

复诊频率/诊疗周期：暂无相关资料

就诊前准备：暂无相关资料