本病又称Engelmann病、骨干硬化症(diaphyseal
sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。进行性骨干发育不全基本知识是否属于医保：非医保疾病别名：Engelmann病,骨干硬...
治疗
一般治疗西医治疗本病目前尚无明确的治疗方法，主要是进行对症治疗，减轻病人的痛苦，有人认为用激素可以减轻症状。进行性骨干发育不全中医治疗辨证论治中医偏方生晒参20g黄芪60g灵芝粉20g(冲服)海参适量，阿胶30g，小乌鸡一只，久炖后喝汤吃肉，两天一只，喝汤时加入蜂蜜15g，不加盐，连用2周后查血象，看效果。查看更多>>
相关检查发育与体型骨与关节MRI检查四肢的骨和关节平片关节检查骨关节及软组织CT检查
症状
一、症状1.本病主要表现为患儿出牙延迟，走路晚而且不稳，有特殊的摇摆步态。随着病情的进展，出现腿痛及头痛且逐渐加重。可扪及增厚的长骨干。病人易乏力、消瘦、干瘪、有营养不良的表现。头增大，前额突出。由于颅底骨板增生硬化，可压迫颅神经产生眼萎缩、耳聋等症状。由于骨髓腔减小，造血功能障碍，使肝脾发生代偿性肿大。二、诊断1.进行性骨干发育不良是一种全身性疾病，四肢长管状骨皮质增厚、骨干增粗和骨端不受累及为...查看更多>>
婴儿出牙延迟摇摆步态经期头痛
饮食
饮食原则一、食疗方1.酸枣仁粥2.红枣银耳粥3.猪肤红枣羹4.红豆粥5.乌鸡红豆汤6.全福豆腐7.紫菜芙蓉汤二、适宜食物1、宜吃新鲜蔬菜水果;2、宜添加富含维生素D和钙的辅助食品。三、不适宜食物1、忌吃豆类、花生、玉米等坚硬难以消化的食物;2、忌食煎、炸、熏、烤和肥腻、过甜的食物;3、忌吃芝麻、芝麻油、葱、姜和各种香气浓郁的调味料。查看更多>>
预防
一、预防：由于本病病因不明，且多怀疑是一种遗传性疾病，故目前无有效的预防措施。二、急救(缓解措施)：无特殊治疗，有人认为用激素可以减轻症状。三、注意事项：本病预后一般良好，重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛，失听，嗅觉减退、眼萎缩、面瘫等。本病不影响生长及生命过程。查看更多>>
并发症
面瘫进行性脊肌萎缩症
